Lihasten surkastuminen

Lihaskuitujen muodonmuutoksen aiheuttama patologinen prosessi, jossa tapahtuu lihasten ehtyminen, mikä johtaa siihen, että tulevaisuudessa myofibers katoaa, on lihasten surkastuminen. Missä lihaksen kuolema on tapahtunut, muodostuu sidekudos, potilas menettää motorista aktiivisuuttaan, hän ei hallitse vartaloaan. Lihasten surkastuminen tapahtuu, kun vaurioitetaan aivojen, selkärangan rakenteita.

Lisää lihaksen surkastumista johtuu:

• Häiriintyneet aineenvaihduntaprosessit.
• Mato tartunta.
• Potilaan seniili ikä.
• Traumaattiset vaikutukset.
• Endokriiniset häiriöt.
• Pitkäaikainen fyysinen toimimattomuus.
• Nälänhätä.

Mitä tapahtuu lihaksissa?

Tauti alkaa aliravitsemuksella, ensin häiriintyy lihasten ravitsemus. On happea nälkää, lihaskudoksen ravintokomponenttien puutos. Valkuaisainekuidut muodostavat proteiinit alkavat hajoa ravinnevajeiden vuoksi, altistuminen myrkkyille. Proteiinit korvataan fibriinikuiduilla. Eksogeeniset ja endogeeniset tekijät johtavat lihasdystrofiaan solutasolla. Ravinneosat eivät pääse atrofioituneeseen lihakseen; myrkylliset yhdisteet kerääntyvät siihen; tulevaisuudessa se kuolee.

Ensin vahingoittuvat valkoiset myofiber-tyypit, sitten punaiset atrofioituvat. Valkoiset liuskakuidut ovat nopeita, ensin ne supistuvat pulssivaikutuksella. Ne ovat valmiita toimimaan mahdollisimman nopeasti, reagoimaan heti vaaraan. ”Hitaat” ovat punaisia ​​kuituja. Vähentyäkseen he tarvitsevat energiaa suuressa määrin, nämä lihaskudokset sisältävät monia kapillaarisuonia. Siksi ne toimivat pidempään.

Taudin alkamiselle on ominaista kärsivien raajojen nopeuden ja liikealueen vähentyminen, atroofiaa tapahtuu. Silloin potilas ei voi liikuttaa käsiään tai jalkaansa ollenkaan. Tällaiseen patologiseen tilaan viitataan muuten nimellä "kuivuus". Atrofioituneet jalat tai käsivarret ohuempia kuin terveet raajat.

Miksi atrofia kehittyy??

Olosuhteet, joiden vuoksi lihaksen atroofia tapahtuu, ovat kahden tyyppisiä. Ensimmäinen tyyppi viittaa rasitettuun perinnöllisyyteen. Tilaa pahentavat neurologiset häiriöt, mutta ne eivät provosoi atrofiaa. Toissijainen tyyppi patologia liittyy ulkoisiin perussyihin: patologiat ja trauma. Aikuisella lihakset alkavat atrofioitua ensin käsivarsissa.

Lasten myofibres atrofia johtuu:

• Neurologiset häiriöt, esimerkiksi autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa lihaksen pareesin (Guillain-Barré-oireyhtymä).
• Hyvänlaatuinen pseudohypertrofinen myopatia (Becker-myopatia). Näkyy rasitetun perinnöllisyyden takia murrosikäisissä ja nuorilla 25-30-vuotiailla. Tämä on lievä atrofinen muutos, joka aiheuttaa vasikan myofibre-kuitujen vaurioita.
• Vammat synnytyksen aikana, vaikea raskaus.
• Infektion aiheuttama selkärangan halvaus lapsella (polio).
• Aivohalvaus lapsessa. Aivojen verisuonten verenkiertoon liittyvät prosessit ovat häiriintyneet verihyytymien tai verenvuoton vuoksi.
• Haiman epänormaali kehitys.
• Lihaskudoksen krooninen tulehdus.

Aikuisten lihasten surkastumisen pääasialliset syyt:

• Työ, jossa henkilö on jatkuvassa rasituksessa.
• Väärä fyysinen koulutus, kun kuorma lasketaan väärin ihmisen painon perusteella.
• Endokriiniset toimintahäiriöt. Jos henkilö on sairas esimerkiksi diabeteksen kanssa, metaboliset prosessit häiriintyvät, syntyy polyneuropatiaa.
• Polio-infektio tai muut tartuntataudit, jotka aiheuttavat liikuntarajoitteita.
• Selkärangan onkologiset prosessit, jotka aiheuttavat selkärangan hermokuitujen puristumisen. Johtokyky on häiriintynyt..
• Halvaus vamman jälkeen, aivoinfarkti.
• Vaskulaariset häiriöt ja keskushermoston häiriöt, PNS. Happi puuttuu, lihakset nälkivät.
• Krooninen myrkyllisyysoireyhtymä, joka tapahtuu pitkäaikaisessa kosketuksessa kemiallisten toksiinien, alkoholin, huumeiden kanssa.
• Fysiologinen ikääntyminen, jonka seurauksena lihakset surkeutuivat.

Atrofia ilmenee virheellisesti valitun ruokavalion takia. Jos nälät pitkään, vartalo kärsii ravintokomponenttien puutteesta, lihaksista puuttuu proteiini, ne hajoavat. Lapsella myofiberien dystrofia- ja rappeutumisprosessit kehittyvät leikkauksen jälkeen. Kuntoutusprosessi viivästyy, lapsi pakotetaan liikkumattomaksi pitkään, lihaskudoksessa tapahtuu atrofisia muutoksia.

oireiden

Alkuperäinen merkki atrofisista lihasmuutoksista on letargia lievällä lihassärkyllä, jopa minimaalisella fyysisellä rasituksella. Sitten oireet etenevät, joskus potilasta vaivaa häiritsevä vapina. Liuofiberien atrofiset muutokset voivat vaikuttaa toiseen puoleen tai olla kahdenvälisiä. Ensimmäiset proksimaaliset lihasryhmät vaurioituvat.

Atrofian oireille on ominaista asteittainen kehitys. Potilaan on vaikea liikkua pysähtymisen jälkeen, hänelle näyttää siltä, ​​että hänen jaloistaan ​​on tullut “valurauta”. Potilaan on vaikea nousta vaaka-asennosta. Hän kävelee eri tavalla: jalat notkautuvat kävellessä, ne ovat tunnottomia. Siksi ihminen pakotetaan nostamaan alaraajojaan korkeammalle, ”marssimaan”.

Laskeva jalka osoittaa, että sääriluun hermo on vaurioitunut. Kompensoidakseen nilkkavyöhykkeen myofiberin hypotrofiaa ne lisääntyvät ensin voimakkaasti määrässä, ja sitten kun patologinen prosessi leviää korkeammalle, vasikan lihakset alkavat laihtua. Ihon turgor vähenee, se nousee.

Reisilihaksen surkastuminen

Kun reisiluun lihaskudokset atrofioituvat, vasikan lihakuidut eivät ehkä vaurioidu. Duchennen myopatian yhteydessä oireet ovat erityisen vaarallisia. Tällaiselle reiden lihaksen surkastumiselle on tunnusomaista se, että reiden lihakuidut korvataan lipidikudosrakenteilla. Potilas heikentyy, hänen motorinen aktiivisuutensa on rajallinen, polviheijastuksia ei havaita. Koko vartalo vaurioituu, vaikeassa muodossa havaitaan mielenterveyden häiriöitä. Patologiaa havaitaan usein nuorilla 1-2-vuotiailla pojilla.

Jos atrofiset muutokset reisilihaksissa ilmenevät jalkalihasten rappeutumisen seurauksena, oireiden kehittyminen tapahtuu asteittain. Potilas tuntee, että muurahaiset "juoksevat ihon alla". Jos et liiku pitkään aikaan, kouristuu, liikkeen aikana lihakset ovat tuskallisia. Alaraajojen lihasten atrofialle on tunnusomaista se, että reiden koko pienenee. Potilaalle näyttää olevan jalka raskaana, hän tuntee rikkovaa kipua. Jatkossa kovaa kipua tuntuu kävellessä, se säteilee pohjukaissuolen, lannerangan alueelle.

Ylimpien raajojen lihaksien surkastuminen

Atrofisilla muutoksilla käsien lihaksissa patologian klinikka on riippuvainen vaurioituneen lihaskudoksen tyypistä. Potilas heikkenee, moottorin amplitudi pienenee. Kätensä ihon alla hän tuntee muurahaisten “juoksevan”, kätensä liikkuvat, pistelyt. Olkapään lihaksissa tämä epämukavuus on vähemmän yleinen. Ihon väri muuttuu, muuttuu vaaleaksi, muuttuu syaaniseksi. Ensin harjat surkeutuvat, sitten käsivarsi, olkapää ja nivelvyöhykkeet vaurioituvat. Jännerefleksit puuttuvat.

Kuinka hoitaa?

Mitä tehdä surkastumiseen? Jalkojen ja käsivarsien lihaksen surkastumisen hoito on kattava. Taastuvat raajat on tarkoitettu lääkehoitoon, hierontaan liikuntahoidolla, ruokavalioon ja fysioterapeuttisiin toimenpiteisiin. Sitä voidaan myös käsitellä vaihtoehtoisilla menetelmillä. Kuinka palauttaa atrofioitunut lihaskudos? Lihasten ravitsemuksen palauttaminen suoritetaan lääkkeillä. Mittaa verisuonia aiheuttavia aineita, jotka normalisoivat mikroverenkiertoelimistön prosessit ja parantavat verenkiertoa ääreissuonissa.

• Angioprotektorit: Trental, Pentoxifylline, Kuranitil.
• Antispasmodiset lääkkeet: No-shpoi, Papaverine.
• B-vitamiinit, jotka parantavat aineenvaihduntaa impulssien johdolla. Levitä tiamiini ja pyridoksiini, B12-vitamiini.
• Biostimuloivat välineet lihasten uudistamiselle sekä lihaksen tilavuuden palauttamiselle: Aloe, Plazmol, Actovegin.
• Lääkkeet, jotka palauttavat lihasten johtavuuden: Proserinum, Armin, Oxazilom.

Kuinka syödä lihaksen surkastumisen kanssa??

Lihas atrofian ruokavalion tulisi sisältää vitamiineja joukosta A, B, D proteiineilla ja tuotteilla, jotka alkaloivat luonnollisia nesteitä. Ruokavaliossa tulisi olla tuoreita vihanneksia (kurkut ja porkkanat, paprikat ja parsakaali). Vielä näytetyt marjat ja hedelmät (omenat ja appelsiinit, meloni ja banaanit, viinirypäleet ja kirsikat, tyrni ja granaattiomenat). Ruokavalion tulisi koostua myös munista, eri lajien vähärasvaisesta lihasta, merikalasta. Sianliha jätetty valikosta pois.

Puuro on keitettävä vedessä. Sopivat kaura-, tattari- ja ohrajauhot. Näytetään palkokasvit, erilaiset pähkinät ja pellavansiemenet. Älä unohda mausteiden yrttejä (sipulia ja valkosipulia, persiljaa ja selleriä). Meijerituotteiden on oltava tuoreita. Maitoa ei tule pastöroida, juuston rasvapitoisuuden on oltava vähintään 45%. Jos potilas on heikentynyt, hän syö 5 kertaa päivässä.

amyotrofiakompleksia

Lyhyt kuvaus taudista

Lihasten surkastuminen ymmärretään prosessiksi, joka johtaa lihaskudoksen määrän vähenemiseen ja rappeutumiseen. Yksinkertaisesti sanottuna lihaskuidut alkavat ohentua ja joissain tapauksissa häviävät kokonaan, mikä johtaa moottorin aktiivisuuden vakaviin rajoituksiin ja potilaan pitkittyneeseen liikkumattomuuteen.

Lääketieteellisessä käytännössä erotetaan useita surkastustyyppejä, mutta puhumme niistä vähän alempana, mutta toistaiseksi me asumme tarkemmin tämän patologian syihin. Jalkojen lihaksen ja muiden kehon raajojen surkastuminen tapahtuu johtuen:

• vähentää aineenvaihduntaa ja kehon ikääntymistä;
• endokriinisten rauhasten, suoliston, vatsan, sidekudoksen krooniset sairaudet;
• tartunta- ja loistaudit;
• myrkytykseen, polyneuriittiin ja muihin tekijöihin liittyvät lihassävyn hermoston säätelyn häiriöt;
• synnynnäinen tai hankittu entsyymipuutos.

Lihasten surkastuminen - oireet ja kliininen kuva

Taudin primaarimuoto ilmenee itse lihaksen suorina vaurioina. Tämä patologia voi johtua sekä huonosta perinnöllisyydestä että monista ulkoisista tekijöistä - vammoista, mustelmista ja fyysisestä stressistä. Potilas väsyy nopeasti, lihaksen sävy heikkenee jatkuvasti, toisinaan havaitaan raajojen tahatonta nykimistä, mikä osoittaa moottorihermosolujen vaurioita.

Toissijainen lihaksen surkastuminen - hoito perustuu perussairauden ja muiden syiden poistamiseen, jotka johtivat atrofiseen prosessiin. Useimmiten sekundaarinen lihaksen atrofia kehittyy vammojen ja infektioiden jälkeen. Potilailla kärsivät jalkojen, jalkojen, käsien ja käsivarsien motoriset solut, mikä johtaa näiden elinten toiminnan rajoittumiseen, osittaiseen tai täydelliseen halvaantumiseen. Useimmissa tapauksissa sairaudelle on ominaista hidas prosessi, mutta pahenemisvaiheet ovat mahdollisia, ja siihen liittyy voimakas kipu.

Taudin sekundaarimuoto on jaettu useisiin tyyppeihin:

• hermo myotrofia - tässä tapauksessa lihasten surkastuminen liittyy jalkojen ja jalkojen muodonmuutoksiin. Potilailla kävelymatka on heikentynyt, se saa askelluonteen, kun henkilö nostaa polviaan korkealle kävellessään. Ajan myötä jalkojen refleksit haalistuvat kokonaan, ja tauti leviää muihin raajoihin;
• etenevä lihaksen surkastuminen - oireet esiintyvät yleensä lapsuudessa. Tauti on vakava, ja siihen liittyy vaikea verenpaine, jännerefleksien menetys ja raajojen nykiminen;
• Aran-Duchennen lihasten surkastuminen - lähinnä yläraajojen osastoilla. Potilailla nivelten lihakset ja sormet atrofioituvat. Käsi on apinaharjan muodossa. Tässä tapauksessa raajojen herkkyys säilyy, mutta jännerefleksit katoavat kokonaan. Atroofiaprosessi etenee tasaisesti ja vaikuttaa ajan myötä niska- ja rungon lihaksiin.

Kaikkien surkastumisen tyyppien tärkein merkki on vaurioituneen lihaksen määrän väheneminen. Tämä on erityisen havaittavissa verrattuna terveellisen puolen parilliseen elimeen. Myös lihaksen surkastuminen, jonka oireet riippuvat prosessin vakavuudesta, johtaa aina lihasten äänen laskuun ja siihen liittyy kipua raajojen palpaation aikana.

Lihasten surkastuminen - taudin hoito

Hoitotekniikan valinta riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien sairauden muoto, prosessin vakavuus ja potilaan ikä. Huumehoitoon sisältyy sellaisten lääkkeiden käyttö kuten: adenosiinitrifosforihapon dinatriumsuola (30 injektiota lihaksensisäisesti), B1-, B12- ja E-vitamiinit, galantamiini (10–15 injektiota ihonalaisesti) ja proseriini (suun kautta tai ihonalaisesti)..

Suuri merkitys on myös: asianmukaisen ravinnon valinta, fysioterapeuttiset toimenpiteet, hieronta, terapeuttiset harjoitukset, sähköhoito, psykoterapia ja henkiset käytännöt. Jos lihaksen surkastuminen johtaa lapsen viiveeseen älyllisen kehityksen suhteen, hänelle määrätään neuropsykologisia istuntoja, joiden tarkoituksena on tasata kommunikaation ongelmia ja oppia uusia asioita..

On syytä huomata, että tällä hetkellä lääkäreillä ei ole lääkettä, joka voi taata parantavan jalkojen ja muiden raajojen lihaksen surkastumista. Siitä huolimatta, oikein valittu tekniikka antaa hidastaa huomattavasti surkastumisprosessia, lisää lihaskuitujen uudistumista ja palauttaa henkilölle menetetyt mahdollisuudet. Tätä varten sinun on noudatettava huolellisesti lääkärin suosituksia, suoritettava kaikki määrätyt lääketieteelliset toimenpiteet ja mikä tärkeintä, et menetä sydäntäsi, koska voit elää harmoniassa maailman kanssa minkä tahansa, jopa vakavimman sairauden kanssa.

LIIKKEEN ATROFIA

Lihasten surkastuminen (atrophia musculorum) - lihastetrofismin rikkominen, johon liittyy lihaskuitujen asteittainen oheneminen ja rappeutuminen, niiden supistumisen heikkeneminen. Lihasten surkastuminen voi olla johtava merkki suurelle joukolle perinnöllisiä neuromuskulaarisia sairauksia - perinnöllisiä rappeuttavia lihas atrofioita (ks. Amyotrofia, myopatia) tai se voi olla yksi oireista eri sairauksissa, päihteissä - yksinkertainen lihasten surkastuminen. Yksinkertainen lihaksen surkastuminen, toisin kuin rappeuttava, tapahtuu lihaskuitujen suuren herkkyyden vuoksi useille vahingollisille tekijöille. Lihasten surkastumista voi esiintyä uupumuksen, inervaation häiriöiden, hypoksian, lihaksensirkulaation muutosten, intoksikoinnin, kasvaimien, aineenvaihduntahäiriöiden, endokrinopatioiden sekä sisäelinten (maksan, munuaisten) sairauksien takia. Lihasten histologinen tutkimus paljastaa melko yhdenmukaiset, mutta ominaiset muutokset niiden rakenteessa (tsvetn, välilehti, kuva 2-9, kuva 1 on annettu vertailuksi).

Lihasten surkastuminen. Atrofiset muutokset lihaskudoksessa eri sairauksissa

1. Luurankojen normaali lihaskudos (hematoksyliini - eosiinin tahra; x 200): vasemmalla - pitkittäisleikkaus; oikea - poikkileikkaus

2. diabetes mellitus (hematoksyyli-eosiinivärjäys; x 200)

3. skleroderman kanssa (hematoksyyli-eosiini-tahra; x 200)

4. Polymüosiitilla (värjätty hematoksyyli-eosiinilla; x 100)

5. Kollagenoosin tapauksessa (hematoksyyli-eosiini-tahra; x 100)

6. Kasvaimille (värjätty hematoksyliinillä - eosiinilla; x 100)

7. Itsenko-Cushingin oireyhtymällä (hematoksyyli-eosiinivärjäys; x 100)

8. lupus erythematosus (Van Gieson -värjäys; x 100)

9. Tyyrotoksikoosilla (PAS-reaktio; x 100)

Lihasten surkastuminen toimimattomuudesta johtuu vastaavan kehon osan pitkittyneestä liikkumattomuudesta (raajojen liikkumattomuus murtuman jälkeen, hysteerinen halvaus, erilaisista somaattisista sairauksista kärsivien potilaiden pitkäaikainen liikkumattomuus postoperatiivisella ajanjaksolla jne.). Atrofiat ovat pääasiassa valkoisia kuituja ja sitten punaisia. Toimintaa aiheuttava surkastuminen on sarkoplasman määrän väheneminen ja myofibrillien lievä kimppu atrofia.

Lihaskuitujen surkastuminen uupumisen aikana, nälkään liittyminen johtuu lihaksissa esiintyvistä monimutkaisista aineenvaihdunnan häiriöistä ja hypokinesiasta. Morfologiset muutokset ovat lähellä niitä, joilla atroofia johtuu toimimattomuudesta. Histologinen tutkimus paljastaa lihaskuitujen dystrofiset muutokset: hyytymisnekroosin, rakeisen ja tyhjömäisen rappeutumisen ilmiöt. Lihasten surkastumisesta huolimatta motorinen toiminta on hiukan muuttunut, fibrillaatioita ja häiriöitä sähkön herkkyydessä ei ole, herkkyys asetyylikoliinille on lisääntynyt hieman; elektromysografinen tutkimus paljasti lihaspotentiaalien amplitudin laskun. Lihasten surkastuminen voi kehittyä ruuansulatushäiriöiden yhteydessä ja olla tärkein kliininen merkki.

Lihasten surkastuminen pitkäaikaisissa, kroonisissa infektioissa (tuberkuloosi, malaria, krooninen dysentery, enterokoliitti). Lihasten histologinen tutkimus paljastaa lihaksen surkastumisen ja rappeuttavien muutosten vaikutukset. Kun elektromografia - lyhentämällä potentiaalia, vähentämällä yhden moottoriyksikön, monivaiheisen amplitudia. Kroonisten infektioiden lihashäiriöiden perusta on aineenvaihduntahäiriöt.

Lihasten surkastuminen ikääntymisen aikana johtuu aineenvaihduntaprosessien yleisestä laskusta ja muutoksista, mukaan lukien lihaskudoksen aineenvaihduntahäiriöt, sekä hypokinesiasta.

Refleksiperäinen lihasten surkastuminen voi kehittyä nivelsairauksien (niveltulehduksen lihasten atrofia) kanssa. Pääosin kärsivät kärsivän nivelen läheisyydessä sijaitsevat ekstenssit, esimerkiksi nelikiriste femoriksesta polvinivelen sairauksissa, käden nivelten sairauksien interosseousisissa lihaksissa, samoin kuin luumurroissa ja nivelsiteiden tulehduksellisissa leesioissa. Lihasrefleks atrofia kehittyy vähitellen ja leviää hitaasti ympäröiville alueille. Refleksit säilyvät yleensä, joskus koholla. Joissakin tapauksissa on mahdollista havaita fibrillaarinen nykiminen ja, kun tutkitaan sähköhukkausta, lihaksen rappeutumisen kvalitatiivinen reaktio.

Refleksisen atrofian kehitys perustuu moottorin aktiivisuuden refleksiivisesti uhkaavaan rajoittumiseen ja autonomisen hermoston adaptiivisen-troofisen vaikutuksen rikkomiseen. Niveltaudin lihasten surkastuminen voi olla osa monimutkaista vegetatiivista-troofista oireyhtymää, joka ilmenee lihaksien sympaattisen ja parasympaattisen hengityksen häiriön seurauksena ja joka ilmenee lihasten aineenvaihduntahäiriöinä, lihasten atrofiana, troofisen ihon ja kynsien muutoksina, heikentyneenä hikoiluna, kudoksen hydrofiilisyyden vuoksi..

Aivokuoren alkuperän lihaksien surkastuminen kehittyy useimmiten patologisten prosessien kanssa ylempässä parietaalikeilassa. Sen alkuperämekanismia ei tunneta hyvin. Koska lihaksen surkastuminen kehittyy samanaikaisesti kivun herkkyyshäiriöiden kanssa, oletus sen refleksigeneesistä on perusteltu. Lihasten surkastuminen, jossa on keskusparesis ja halvaus, johtuu hypokinesiasta, heikentyneestä verentoimituksesta ja aivokuoren vaikutuksesta lihasten trofismiin.

Rajoitettu lihaskudoksen atrofia. Tämän taudin yhteydessä esiintyy epätasaista, paikallista runko- ja raajojen eri osissa ihon, ihonalaisen kudoksen ja lihaksen surkastumista. Tauti on hyvänlaatuinen, ei-etenevä. Joidenkin kirjoittajien mielestä se on samanlainen kuin yksipuolinen kasvojen surkastuminen (Parry-Rombergin tauti). Yhdessä käsityksen kanssa, että tätä tautia pidetään epämuodostumana, on olemassa teoria tämän tyyppisten atrofioiden esiintymisen neurotrofisesta patogeneesistä. Ei ole erityistä hoitoa. Prosessin mahdollinen stabilointi.

Parryn - Rombergin - kasvojen yksipuolinen surkastuminen - katso hematrofia.

Lihasten surkastuminen kasvaimissa. Pahanlaatuiset kasvaimet voivat vaikuttaa lihasjärjestelmään monin tavoin - suorilla vaurioilla, paineella, naapurialueiden tunkeutumiseen, mikrotsirkulaation häiriöillä, samoin kuin yleisillä aineenvaihdunnan muutoksilla, jotka johtavat lihasheikkouteen, väsymykseen, pääasiassa proksimaalisten raajojen hajaan lihaksen atroofiaan, fibrillaariseen nykimiseen syvien refleksien asteittainen häipyminen.

Histologinen tutkimus paljastaa merkkejä sekalaisista lihasvaurioista: atrofoitujen kuitujen kimppu (neurogeeninen) ja kaoottinen (myopaattinen) järjestely, hermokuitujen karheneminen ja turvotus, minkä ansiosta jotkut kirjoittajat pystyivät ottamaan käyttöön termin "syövän neuroomyopatia". Sähköomyografiset tutkimukset paljastavat myös ”sekatyyppisiä” käyriä..

Erotellaan syöpävaje, jossa havaitaan lihaskuitujen väheneminen (yksinkertainen atroofia), ja syöpäkakeksia, jolle on ominaista lihasten dystrofiset muutokset.

Perinnöllisen amyotrofian ja myopatian omaavien kasvainten lihass atrofian erotteludiagnoosissa on tarpeen ottaa huomioon pahanlaatuisten kasvainten atrofian nopea kehitys, heikko reaktio kolinergisille aineille ja värähtelyjen amplitudin lisääntyminen sähköisen stimulaation aikana. Sääennuste on epäsuotuisa. Perussairauden (keuhkosyöpä, kilpirauhanen jne.) Hoito on välttämätöntä..

Lihasten surkastuminen endokriinisissä sairauksissa (endokriiniset myopatiat). Tämän ryhmän lihaksen atrofiat kohdennetaan itsenäiseksi ryhmäksi sopivan mahdollisen patogeneettisen hoidon mahdollisuuden yhteydessä. Lihasen atrofioita havaitaan diffuusi toksinen struuma, kilpirauhasen vajaatoiminta, Itsenko-Cushingin oireyhtymä, lisämunuaisen, aivolisäkkeen ja kilpirauhanen sairaudet. Toisin kuin primaariset myopatiat (katso), endokriiniset myopatiat esiintyvät taustalla olevan sairauden taustalla, vähenevät tai häviävät potilaiden yleisen tilan parantuessa.

Usein lihasten surkastuminen tapahtuu tirotoksikoosin kanssa ja etenee sairauden kehittyessä. Yleensä atrofiaa havaitaan ensin alaraajoissa ja sitten yläraajoissa. Lihasheikkouden ja surkastumisen vaikeusaste vaihtelee vähäisestä lievästi. Hartioiden, lantion vyön ja proksimaalisten raajojen surkastumisen ohella havaitaan lihasheikkoutta ja patologista lihasväsymystä. Harvemmin distaalisten raajojen lihakset ovat mukana patologisessa prosessissa. Tyypillinen tyrotoksikoosille on jännerefleksien säilyminen.

Histologinen tutkimus paljastaa lihaskuitujen surkastumisen, niiden degeneratiiviset muutokset, yksittäisten kuitujen nekroosin, lymfosyyttien ja histiosyyttien kertymisen lihaskuitujen väliin. Elektromiografialla rekisteröidään myopatialle ominaiset muutokset - usein esiintyvät ja monivaiheiset potentiaalit, amplitudin lasku.

Potilailla, joilla on myksedeema, proksimaalisten raajojen lihaksen atroofiaa, havaitaan lihaskipua sekä lihasten liikakasvun ja polyneuropatian kehittymistä. Histologinen tutkimus osoittaa muutoksia lihaskuitujen rakenteessa, lihasfibrillien vakuolisaatiota ja dystrofiaa, hermokuitujen tunkeutumista.

Tyreotoksisen myopatian ja kilpirauhasen vajaatoiminnan lihassairauksien mekanismi ei ole vielä selvä. Kilpirauhanen vaikuttaa lihakseen kahdella tavalla: katabolisella vaikutuksella proteiinien aineenvaihduntaan ja vaikuttamalla suoraan mitokondrioihin ja oksidatiivisen fosforylaation prosesseihin. Lihashäiriöiden patogeneesissä kilpirauhasen liikatoiminnan aikana oksidatiivisen fosforylaation, kreatiini-kreatiniiniaineenvaihdunnan, katabolisten prosessien rikkominen, joka ilmaistaan ​​lisääntyneenä proteiinien hajoamisena, heikentyneet mitokondriaaliset membraanit ja makroergisten yhdisteiden muodostuminen, ovat tärkeitä. Tunnetaan myös hermostomuutos tyretoksikoosin kanssa, jota jotkut kirjoittajat pitävät syynä lihaksen surkastumiseen.

Itsenko-Cushingin oireyhtymässä yksi tärkeimmistä oireista on lihasheikkous, joskus yhdistettynä ylä- ja alaraajojen lihaksen, lantion ja olkahihnan atrofioihin. Lihasten histologinen tutkimus paljastaa eriasteisten lihaskuitujen dystrofiset muutokset, lihaskuitujen surkastumisen, sarkolemman ytimen hyperplasian tunkeutumisen puuttuessa. Elektromiografialla muuttuvat myopatialle ominaiset muutokset. Myenpaattisten häiriöiden esiintymismekanismin selittämisessä Itsenko-Cushingin oireyhtymässä ei ole yksimielisyyttä.

Tällä hetkellä useimmat kirjoittajat katsovat lihasheikkoutta ja lihasten surkastumista lisämunuaisten glukokortikoidien ja mineralokortikoidien toiminnan heikentymisen vuoksi, hormonien katabolista vaikutusta lihaksiin, mikä lisää proteiinien hajoamista.

Haiman intrasekretoivan toiminnan rikkomisessa (hypoglykeeminen amyotrofia, hyperglykeeminen diabeettinen amyotrofia), proksimaalisissa raajoissa havaitaan lihasheikkoutta ja surkastumista. Histologinen tutkimus paljastaa merkkejä neurogeenisesta amyotrofiasta ja lihasdystrofiasta. Sähköomyografia paljastaa myös neurogeeniselle amyotrofialle ominaiset merkit. Suurin osa kirjoittajista pitää hypoglykeemisiä amyotrofioita seurauksena selkäytimen etuosan sarvien solujen dystrofisista muutoksista tai pitkittyneen hypoglykemian suorasta vaikutuksesta lihaskudokseen. Hyperglykeemisiä amyotrofioita pidetään lihaskudoksen suoran vaurion seurauksena tai sekundaarisina muutoksina. B-vitamiinien puute, intoksikointi hiilihydraattien ja rasvan aineenvaihdunnan hapettumattomien tuotteiden kanssa, mikä johtaa hermokuitujen lipidipitoisuuden laskuun, voi olla merkittävä.

Symmondsin tauti, joka johtuu aivolisäkkeen etuosan vaikeasta toimintahäiriöstä, liittyy lihasheikkouteen ja yleistyneeseen surkastumiseen. Lihaskuitujen histologinen tutkimus paljastaa rakeisen aineen kerääntymisen sarkolemman alla, lihaskuitujen surkastumisen.

Akromegaaliaan myöhäisellä ajanjaksolla liittyy usein naruisten lihasten hajaantunut surkastuminen, heikkous, patologinen väsymys, lähinnä distaalisissa raajoissa. Histologinen tutkimus paljastaa hermokalvon ja hermoa ympäröivän sidekudoksen paksuuntumisen, hermoamyotrofian piirteet.

Steroidien myopatiat ilmenevät triamtsinolonin, deksametasonin, flurokortisonin, toisin sanoen fluoria sisältävien valmisteiden, pitkäaikaisen käytön jälkeen. Proksimaalisen lantion ja olkahihnan lihaksen heikkous ja surkastuminen ilmestyvät. Elektromografinen tutkimus paljastaa matalajänniteaktiivisuuden maksimaalisella lihaksen supistumisella ja suuren prosentuaalisen osuuden myopaattisille polyfaasipotentiaalille. Histologinen tutkimus paljastaa yleistyneen surkastumisen, lihaskuitujen rappeuttavat muutokset ja joidenkin niistä nekroosin. Steroidien myopatioiden patogeneettinen luonne ei ole riittävän selvä, koska lihasstrofioiden riippuvuutta lääkkeen annoksesta ei ole havaittu. Lihasten steroidien surkastuminen on palautuvaa. Steroidilääkkeiden lopettamiseen liittyy vähitellen lihaksen atrofian oireiden vähentyminen..

Lihasten surkastuminen kollagenoosissa. Polymyosiitin, dermatomyosiitin kanssa esiintyy usein lihaksen atrofiaa. Lihasheikkous, surkastuminen, lihaskipu ilmenevät sisäelinten muutosten taustalla, kreatinuria, aldolaasin aktiivisuuden lisääntyminen, proteiinien globuliinifraktio.

Elektromografia ei paljasta spesifisiä muutoksia. Lihasten histologisella tutkimuksella on tärkeä merkitys. Tärkeimpiin histologisiin muutoksiin kuuluvat lihaskuitujen nekroosi, samoin kuin tulehdukselliset infiltraatit, jotka koostuvat lymfosyyteistä, mononukleaarisoluista, jotka sijaitsevat pääasiassa suonien ympärillä tai lihaskuitujen hajoamisen fokusissa.

Lihasten surkastuminen paikallisen ja yleistyneen skleroderman kanssa. Skleroderman (ihonmuutokset) selvien kliinisten oireiden ohella hajaan lihaksen hypotrofiaa havaitaan olkalihaksien, alaraidelihasten ja reiden lihaksien primaarisilla vaurioilla. Histologinen tutkimus osoittaa orvaskeden surkastumisen, hyperkeratoosin pintakerrosten irron kanssa, sidekudoskuitujen karhenemisen. Lihasvauriot johtuvat ihon subkutaanisen kudoksen puristuksesta ja lihaksissa esiintyvistä tulehduksellisista muutoksista (lihaskuitujen surkastuminen, ytimien huomattava lisääntyminen, lymfohistiosyyttisten elementtien lisääntyminen, perimitsiasolut). Elektromografia paljastaa epäspesifiset muutokset..

Lupus erythematosuksen lihasten surkastuminen johtuu pääosin selkäytimen etuosien sarvien solujen vaurioista ja on sekundaarinen amyotrofia. Histologinen tutkimus paljastaa surkastumisen, lihaskuitujen dystrofisten muutosten nivelluonteen ja sidekudoksen lisääntymisen. Kun sähköomografia - synkronoidut harvinaiset potentiaalit, kiertymiset määritetään.

Lihasten surkastumista nivelreumassa havaitaan pääasiassa distaalisissa raajoissa, käsien ja jalkojen pienissä lihaksissa. Histologinen tutkimus paljastaa tulehduksellisten infiltraattien kertymisen endomysiumiin ja perimisiaan sekä sidekudokseen, joka koostuu pääasiassa lymfosyyteistä, plasmasoluista, histiosyyteistä, monosyyteistä ja valkosoluista. Suodattimet sijaitsevat pääasiassa valtimoiden ja suonien lähellä muodostaen "solmuja". Vaskulaarinen hävitys, lihaskudoksen surkastuminen todetaan. Kun elektromiografia - potentiaalien keston lyhentyminen, amplitudin pieneneminen.

Lihasten surkastumista nodulaarisen periartriitin kanssa havaitaan pääasiassa distaalisissa raajoissa, käsissä ja jaloissa. Lihasten surkastumisen ohella valtimoita pitkin sijaitsevat kyhmyt, pienkärkiset verenvuotot, munuaismuutokset ja valtimoverenpaine. Histologinen tutkimus paljastaa verisuoniseinän nekroosin, samanaikaisen tulehduksellisen reaktion, veritulppien muodostumisen verisuonissa ja diapedeettisen verenvuodon. Atrofiaa ja dystrofisia muutoksia löytyy lihaksista. Elektromiografia paljastaa yksinkertaiselle ja neurogeeniselle atrofialle ominaiset muutokset..

Lihasten surkastuminen päihteiden kanssa, lääkkeiden käyttö. Kroonisessa alkoholismissa yhdessä polyneuriitin kanssa esiintyy lihaksen atrofiaa, lähinnä raajojen proksimaalissa. Histologinen tutkimus paljastaa lihaskuitujen surkastumisen, joissakin niistä dystrofiset ilmiöt. Kun sähköomografia vahvistaa häiriöiden ensisijaisen lihasluonteen. Hoito - perussairaus.

Kolkisiinin pitkäaikaisessa käytössä voi esiintyä raajojen atrofiaa. Lääkkeen peruuttaminen johtaa surkastumiseen.

Lihasten surkastuminen loistaudit.

Trikinosisilla havaitaan lihasten surkastumista, lihaskipua, väsymystä, väsymystä. Koska trikiinella on pääosin lokalisoituneita okulomotorisissa lihaksissa, esiintyy kurkunpään lihaksia, pallean lihaksia, okulomotorisia häiriöitä, hengitysvaikeuksia, dysfagiaa. Historiallinen tutkimus loisen ympärillä paljastaa voimakkaan tulehduksellisen reaktion suodattimien muodossa, jotka koostuvat lymfosyyteistä, neutrofiileistä, eosinofiileistä, dystrofisista muutoksista lihaskuiduissa. Elektromografinen tutkimus paljastaa potentiaalisten värähtelyjen kiihtymisen, polyfaasia.

Systistikoosin ja tärkeimpien neurologisten oireiden (epilepsia, dementia jne.) Ohella lihasten tilavuus lisääntyy kivuttomasti symmetrisesti, useimmiten gastrocnemius, muistuttaen myopatian näennäis-hypertrofista muotoa. Diagnoosi perustuu lihasbiopsiatietoihin: kystat, kalsiumia.

Ekinokokkoosin yhteydessä lihaskudokseen kohdistuu vähemmän todennäköistä vaikutusta kuin kystyserkoosin ja trikinoosin kanssa. Pääosin kärsivät olkahihnan lihakset, raajojen proksimaalialueet. Lihasheikkous ja surkastuminen havaitaan. Histologisesti kystat ja tulehdukset tunkeutuvat lihaksiin.

Toksoplasmoosiin liittyy joissain tapauksissa myös lihaskudoksen osallistuminen patologiseen prosessiin. Histologinen tutkimus paljastaa lihaskuitujen kystat sisältävät loiset.

hoito

Minkä tahansa etiologisen lihaksen surkastumisen yhteydessä taustalla oleva sairaus hoidetaan. On suositeltavaa suorittaa hoitokursseja lääkkeillä, jotka parantavat aineenvaihduntaa (aminohapot, adenosiinitrifosforihappo, anaboliset hormonit, vitamiinit), antikoliiniesteraasiaineet. Fysioterapiaharjoitukset.

Fysioterapiaharjoitukset lihaksen surkastumiseen

Fysioterapiaharjoittelujen käyttö erilaisten lihaksen atrofioiden hoitamisessa perustuu lihaksen toiminnallisen tilan parantamiseen annostetun harjoittelun vaikutuksesta ja siitä seuraavan lihasmassan lisääntymiseen. Fyysisten harjoitusten yleinen vahvistava vaikutus on myös merkittävä. Käytetään seuraavia liikuntahoidon muotoja: terapeuttinen voimistelu, aamuhygieninen voimistelu, fyysiset harjoitukset vedessä, hieronta.

Terapeuttista voimistelua määrätään sairauden luonteesta, sen vaiheesta ja kliinisestä kuvasta, heikentyneen motorisen toiminnan asteesta riippuen. Tässä harjoituksessa tulisi olla lempeä eikä se saa aiheuttaa voimakasta lihasväsymystä. Näitä tarkoituksia varten käytetään kevyitä lähtöasentoja harjoituksiin, joihin liittyy heikentyneitä lihaksia. Moottoripallon erityistutkimus ja rungon ja raajojen kaikkien lihaksien toiminnan arviointi mahdollistavat terapeuttisten harjoitusten menetelmän erottamisen. Käytetään passiivisia liikkeitä ja erityyppisiä aktiivisia harjoituksia (metodologin avulla, erilaisia ​​laitteita, vedessä, vapaa, vaivattomasti), samoin kuin isometrisiä harjoituksia (lihasjännitys ilman liikkeiden suorittamista). Joten, minimaalisesti aktiivisilla liikkeillä, harjoitukset suoritetaan makuulla: flexoreille ja extensorsille - potilaan asennossa sivuilleen (kuvat 1 ja 2) ja kaappaville ja adduktiolle raajojen lihaksille - selkälle (kuva 3). ja 4) tai vatsassa. Jos liikuttaminen on mahdollista ylittämällä raajan paino (sagittaalitasossa), taivutus- ja jatko-osaharjoittelu tehdään potilaan asennossa selässä (kuvat 5 ja 6) tai vatsassa ja sieppauksen- ja adduktorilihaksissa sivulla (kuva 7). ja 8). Riittävällä lihastoiminnolla on mahdollista käyttää muita lähtöasentoja. Korjaavia harjoituksia tarvitaan asennon korjaamiseksi (kuva, 9 ja 10).

Terapeuttiset harjoitukset tulisi suorittaa yksilöllisesti, ja niihin tehdään usein taukoja lepo- ja hengitysharjoitteluun, ja ne kestävät 30–45 minuuttia. Hoitojakso on 25-30 hoitomenetelmää päivittäisillä luokilla. Jatkossa potilaiden tulee harjoittaa säännöllisesti terapeuttisia harjoituksia jonkun toisen avulla. Harjoittele vedessä kylvyssä, uima-altaassa). Vaurioituneiden raajojen selkäosa hierotaan lempeällä menetelmällä, jokaista raajaa hierotaan 5-10 minuutin ajan, toimenpiteiden kesto on enintään 20 minuuttia. Manuaalisen hieronnan lisäksi on mahdollista käyttää vedenalaista suihkuhierontaa, värisevää laitteistohierontaa ή jne. Hierontaa määrätään joka toinen päivä päivinä, jotka ovat vapaita muista fysioterapeuttisista toimenpiteistä. Hoitojakso on 15-18 toimenpidettä. Hoito on suositeltavaa toistaa 3-4 kertaa vuodessa välein vähintään 3-5 viikkoa. Liikuntahoito menee hyvin kaikkien muiden hoitomuotojen kanssa.

Bibliografia: Gausmanova-Petrusevich I. Lihassairaudet, per. Puolasta., Varsova, 1971, bibliogr.; Gorbacheva F. E. Lasten progressiivinen atrofia, M., 1967, bibliogr.; Davidenkov S. N. Progressiivisen lihas atrofian klinikka ja terapia, L., 1954; Dotsenko S. N. Myopathy, L., 1963, bibliogr.; Mankovsky B. N. Progressiivinen lihasdystrofia, Mnogotomn. Opas Neurovol., Toim. S. N. Davidenkova, v. 7, p. 13, M., 1960, bibliogr.; Melnikov S. M. ja Gorbacheva F. E. Lasten progressiivinen atrofia, M., 1967, bibliogr.; Neuromuskulaarisen järjestelmän perinnölliset sairaudet (progressiivinen lihasdystrofia), toim. L. O. Badalyan, M., 1974; Bekeny G. Über das neuromyositis-oireyhtymä, Klassifikation der Neuromyositiden an Hand von fünf eigenen Beobachtungen, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 193, S. 324, 1968, Bibliogr.; Groft P. B. a. Wilkinsοn M. Tietyntyyppisten karsinoomaattisen neuromyopatian kulku ja ennusteet, Brain, v. 92, s. 1, 1969; Ertekin C. Lihaksen ja perifeeristen hermojen elektrofysiologiset löydökset potilailla, joilla on multippeli myelooma, Electromyography, v. 11, s. 39, 1971, bibliogr.; Gordon R. M. a. Silverstein A. Neurologiset oireet progressiivisessa systeemisessä skleroosissa, Arch. Neurol. (Chic.), V. 22, s. 126, 1970, bibliogr.; Henry P. Les-myopathies des corticoides, Concours mäd., T. 91, s. 7363, 1969; Jolly S. S. a. Pallis C. Systyserkoosista johtuva lihasten pseudohypertrofia, J. Neurol. Sei., V. 12, s. 155, 1971, bibliogr.; Norris F. H., Clark E.C. a. Biglieri E.G. Tyrotoksisen jaksollisen halvauksen tutkimukset, ibid., V. 13, s. 431, 1971, bibliogr.; Pearce J.a. Aziz H. Kilpirauhasen vajaatoiminnan neuromyopatia, ibid., V 9, s. 243, 1969, bibliogr.; Spiess H. Muskelsymptome bei exogenen Intoxikationen, Dtsch. med. Wschr., S. 1232, 1970.

Fysioterapiaharjoitukset lihaksen surkastumiseen - V. Moshkov, fysioterapiaharjoitukset hermostosairauksien klinikalla, M., 1972; Yamshchikova N. A. Fysioterapiaharjoitukset ja hieronta eteneville lihas atrofioille, M., 1968, bibliogr..

L. O. Badalyan; N. A. Belaya (makaa. Fyysinen.).

amyotrofiakompleksia

Lihasten surkastuminen - lihaskuitujen heikentyminen, niiden koon pienentyminen tai rappeutuminen pitkäaikaisen liikkumattomuuden takia. Pieneenkin surkastumiseen liittyy liikkumisen ja lihasvoiman heikkeneminen. Toisin sanoen, tauti johtaa lihassäikeiden ohenemiseen ja jopa häviämiseen, mikä tarkoittaa pitkäaikaista liikkumattomuutta tai potilaan motorisen toiminnan rajoittumista.

syyt

Yleensä surkastuminen on seurausta hermo-lihassairaudesta tai sairaudesta. Tauti voi myös ilmetä tietyillä endokriinisillä, aineenvaihduntahäiriöillä ja pitkäaikaisella liikkumattomuudella. Jonkin verran lihaksen surkastumista havaitaan iän myötä. Lihaskuidut supistuvat ja menettävät volyyminsa ilman säännöllistä liikuntaa. Tällaisten muutosten seurauksena on lihaksien muodon, niiden koon ja vaikutusalueiden muodonmuutoksen väheneminen.

Jalkojen ja käsivarsien lihaksen surkastuminen tapahtuu johtuen:

• kehon ikääntyminen;
• aineenvaihdunnan lasku;
• sidekudosten, endokriinisten rauhasten, vatsan tai suolen krooniset sairaudet;
• lois- ja tartuntataudit;
• polyneuriittiin ja myrkytykseen liittyvät lihassävyn hermoston säätelyn häiriöt;
• hankittu tai synnynnäinen entsyymipuutos.

Lomakkeet

Taudin alkuvaiheelle on ominaista oireet, kuten jalkojen lihaksen patologinen väsymys juoksemisen ja kävelyn aikana, harvemmin, spontaanit lihassärkyt ja vasikan lihaksen lisääntyminen. Tauti lokalisoituu alun perin raajoihin, lantion vyöhön ja lanteisiin, mikä johtaa jalan lihaksen surkastumiseen. Tämä aiheuttaa kävelyvaikeuksia, etenkin portaita pitkin, mikä johtaa kävelyasteen muutokseen.

Ensisijainen lihaksen surkastuminen

Tärkein oire on suora lihasvaurio. Tämän tyyppinen patologia voi johtua huonosta perinnöllisyydestä tai mustelmista, vammoista, fyysisestä stressistä. Tällöin potilas väsyy nopeasti, lihaksensa sävy heikkenee, tahattomat lihassärkyt havaitaan, mikä osoittaa heikentyneitä motorisia hermosoluja.

Toissijainen lihaksen surkastuminen

Tämän tyyppinen patologia kehittyy useimmiten infektioiden ja vakavien vammojen jälkeen. Potilailla on jalkojen, käsi- ja käsivarsilihasten surkastuminen, mikä tarkoittaa raajojen osittaista tai täydellistä halvaus. Useimmissa tapauksissa tauti etenee hitaasti, mutta pahenemisiin liittyy voimakas kipu..

Taudin sekundaarimuoto on jaettu useisiin tyyppeihin:

1. hermo myotrofia, kun havaitaan jalkojen lihaksen surkastumista ja jalkojen muodonmuutoksia. Kävellessään ihmisen on nostettava polviaan korkealle, kävelynsä on huomattavasti heikentynyt. Vähitellen jalat menettävät refleksinsä, ja tauti etenee muihin raajoihin;
2. Aran-Duchennen lihaksen atrofia, lokalisoituna joissain käsin. Potilailla sormet ja luiden väliset lihakset surkeutuvat, minkä seurauksena yläraajat ovat ns. Apinanharja. Herkät kädet pysyvät, mutta jännerefleksit puuttuvat. Prosessi etenee tasaisesti ja tulee kaulan ja rungon lihaksen surkastumiseen;
3. etenevä lihas atrofia ilmenee ensin pääsääntöisesti lapsilla. Tauti on erittäin vaikea, jolle on ominaista jännerefleksien menetys, hypotensio ja raajojen nykiminen.

oireet

Kaikentyyppisten lihasten surkastumisen pääoireena pidetään vaurioituneen lihaksen koon näkyvää pienenemistä. Tämä on huomattavin verrattuna terveisiin kaksois raajoihin. Lisäksi taudin oireet prosessin vakavuudesta riippuen ovat kipu raajojen palpaation aikana.

hoito

Lihasten surkastumisen hoitomenetelmien ja -välineiden valinta riippuu potilaan iästä, prosessin vakavuudesta ja sairauden muodosta. Huumehoito sisältää yleensä seuraavien lääkkeiden subkutaanisen tai lihaksensisäisen antamisen:

• Atrifos tai Myotrifos (adenosiinitrifosforihappo);
• vitamiinit E, B1 ja B12;
• galantamiini;
• proserin.

Oikea ravitsemus, lääketieteellinen voimistelu, hieronta ja fysioterapeuttiset toimenpiteet sekä psykoterapia ovat myös erittäin tärkeitä hoidossa. Kun lihaksen surkastumista esiintyy lapsella, joka on ikätovereidensa takana älyllisessä kehityksessä, neuropsykologiset istunnot määrätään.

Tämä artikkeli on lähetetty vain koulutustarkoituksiin, eikä se ole tieteellistä materiaalia tai ammatillista lääketieteellistä neuvoa..

Verdnig-Hoffmann-selkärangan amyotrofia: oireet, tyypit, diagnoosi ja ennuste eloonjäämisestä

Selkärangan lihasten surkastuminen on yksi vaarallisimmista geneettisesti aiheuttamista sairauksista, jota esiintyy imeväisillä, murrosikäisillä ja aikuisilla.

On pelottavaa tietää, että vauva ei koskaan istu, seistä, juokse. Vielä pelottavampaa on nähdä, kuinka normaalisti kasvava ja kehittyvä lapsi alkaa yhtäkkiä haalistua, pudota jatkuvasti, muutaman kuukauden kuluttua se ei voi kiivetä portaita, ja kun se on menettänyt kykynsä vain nousta seisomaan.

Selkärangan lihaksen surkastuminen - mikä se on

Lääkärit yhdistävät monen tyyppisiä perinnöllisiä sairauksia, joille on ominaista heikentynyt liikkuminen yhdessä ryhmässä, jota kutsutaan selkärangan lihaksen surkastumiseksi. ICD-10: ssä ne kuuluvat koodiin G12, jolla on lisämerkintöjä taudin tyypistä.

Selkärangan lihasten surkastuminen on heterogeeninen ryhmä perinnöllisiä sairauksia, joita esiintyy selkäytimen etuosien motoristen hermosolujen vaurioilla / menetyksillä.

Tutkijoiden mukaan noin 0,01–0,02% lapsista syntyy diagnoosilla SMA. Yleisempi patologia pojilla ja miehillä.

Selkärangan lihaksen surkastuminen havaitaan pääasiassa pienillä lapsilla. Jotkut taudin muodot alkavat kuitenkin ilmetä vain murrosikäisillä tai aikuisilla. Patologian salaperäisyys on siinä, että se vie vähitellen, päivä päivältä, potilailta sen, mitä he onnistuivat saavuttamaan.

Patologian kuvasi ensin G. Verdnig. Hän kiinnitti huomiota selkäytimen, sen etuosien sarvien ja ääreishermojen juurten yhtäläiseen surkastumiseen vuonna 1891. Jo seuraavana vuonna J. Hoffman pystyi todistamaan, että se oli itsenäinen sairaus. XX vuosisadan puolivälissä. tutkijat E. Kugelberg ja L. Velander kuvasivat patologian, joka esiintyy myöhään ja jonka ennuste on suotuisampi.

oireet

Jokaisella SMA-tyypillä on omat erityismerkkinsä, mutta on joitain oireita, joiden avulla voit yhdistää heterogeenisiä sairauksia yhdessä ryhmässä. Se:

1. Lisääntyvä lihasheikkous ja surkastuminen.
2. Taudilla, joka ilmenee 1-2 vuoden kuluttua, jo saavutettujen kykyjen heikkeneminen on havaittavissa, esimerkiksi juokseminen, kävely.
3. Sormen vapina. Vapinaa havaitaan myös kielessä.
4. Luuston muodonmuutos.
5. Älyllisen ja mielenterveyden säilyttäminen useimmilla potilailla.

AGR-tyypit

Ikä, oireiden ilmenemisaika, patologian ominaispiirteet, ennuste mahdollistavat useiden sairaustyyppien erottamisen.

SMA 0

Tätä patologian muotoa kuvataan harvoin, se yhdistetään usein ensimmäisen tyyppiseen SMA: han. Tauti on synnynnäinen. Sille on ominaista liikkeiden, jännerefleksien, lihasheikkouden, polvenivelten rajoitetun liikkumisen täydellinen puuttuminen. Syntymästä lähtien havaitaan hengitysvaikeuksia..

Usein diagnoosi sekoitetaan perinataaliseen enkefalopatiaan tai syntymän traumaan. Kahdessa viimeisessä tapauksessa lapset mukautuvat kuitenkin riittävän nopeasti, heidän tilansa paranee. SMA-lapsilla parannuksia ei tapahdu, useimmissa tapauksissa he kuolevat komplikaatioista ennen kuukauden ikävuotta.

Ensimmäisen tyyppisellä patologialla on erittäin vakava kurssi. Sitä kutsutaan myös Werdnig-Hoffmann-taudiksi. Tämä tyyppi voidaan diagnosoida syntymästä 6 kuukauteen. Lihasheikkous, niiden jaksoittainen nykiminen todetaan - jälkimmäistä on vaikea havaita riittävän suuren rasvakerroksen takia. Vapina voi ajoittain kulkea vauvan kielen läpi.

Oksentelu, imeminen, nielemisrefleksi pahentuvat, syljeneritys rikkoo. Vauva ei voi ysätä, huutaa ääneen. Usein liittyy vakavia hengityselinsairauksia, keuhkokuume..

Näiden lasten rinnassa on tasaisempi muoto johtuen heikosti kehittyneistä rinnalihaksista.

Lapset, joilla on selkärangan amyotrofia Werdnig-Hoffmann, on helppo tunnistaa sammakon avulla. Lonkat ja hartiat syrjään, kyynärpäät ja polvet taipuneet.

6 kuukauden ikäisenä lapsi voi oppia pitämään pään, mutta melkein koskaan pysty istumaan, nousemaan ylös, kävelemään. Nielemisvaikeudet vaikeuttavat ruokintaa.

Lue myös aiheesta.

Usein juuri tähän sairauteen liittyy oligofrenia, sydämen synnynnäiset häiriöt, pieni pään koko.

Myöhäinen vauva

Toisen tyyppinen patologia löytyy vauvoista, joiden ikä on kuusi kuukautta - puolitoista-kaksi vuotta. Dubovitzin taudille on ominaista heikkous ja vapina lihaksen syvissä osissa, vapina sormet, kieli, raajojen liikkuma-alueen rajoittaminen. Lapset erottuvat pienestä painosta, kehityksen viivästymisestä. He istuvat, syövät itse, mutta eivät voi nousta ylös ja kävellä.

Tauti on luonteeltaan progressiivinen. Ajan myötä rinta- ja kaulalihakset heikentyvät, jännerefleksit katoavat, nielemishäiriöt, heikko ääni todetaan. Riippuva pää tunnistaa potilaan.

Nuorten

Kugelberg-Velander -patologia diagnosoidaan usein 2 vuoden kuluttua. Sitä pidetään suhteellisen lievänä SMA-muodona, monet potilaat elävät jopa 30–40 vuotta. Henkilö seisoo, se annetaan hänelle vaikeuksissa erittäin heikkojen lihasten takia. Asteittaista lihaksen surkastumista tapahtuu.

Alle 10–12-vuotias lapsi kehittyy normaalisti, alkaa sitten kompastua, putoaa, menettää kykynsä urheilla, juoksua, poistua kotoa, liikkua yksinkertaisesti ilman pyörätuolia. Potilasta kiusaa jaksoittaiset raajojen kouristukset. Vahva skolioosi kehittyy, rinnan muoto muuttuu.

Usein murtumia esiintyy tällaisilla potilailla, ja rajoitetun määrän nivelliikettä havaitaan..

Myöhäiset patologiat

Neljäs tyyppi sisältää Kennedyn bulbospinaalisen amyotrofian, Duchenne-Aranin distaalisen amyotrofian ja Vulpianin peroneaalisen amyotrofian. Sairaudet diagnosoidaan yleensä 35–40-vuotiaana, joskus ikärajat ovat 16–60 vuotta. Potilas huomauttaa vähitellen lihasvoiman menetyksen, jännerefleksien häipymisen, näkyvät lihaksen supistukset.

Duchenne-Aranin atrofia vaikuttaa ensisijaisesti käsiin. Vulpian amyotrofia voidaan tunnistaa pterygoidisen lapan muodostumisella.

Taudin kehittymisen syyt ja mekanismi

Selkärangan amyotrofia kehittyy viidennen kromosomin mutatoituneen SMN-geenin johdosta. Jos molemmat vanhemmat ovat kuljettajia, on 25% todennäköisyys, että lapsi syntyy sairaana.

SMN-geenin mutaatio johtaa heikentyneeseen proteiinisynteesiin, mikä johtaa selkäytimen motoristen hermosolujen tuhoutumiseen. Hermoimpulssit eivät siirry lihaksiin, mikä toimettomuuden vuoksi atrofioituu, ja henkilö menettää kykynsä liikkua.

Syvän lihaskudoksen uskotaan menettävän ensin suorituskyvyn..

diagnostiikka

Tarkin menetelmä lasten selkärangan lihaksen surkastumisen määrittämiseksi on DNA-analyysi. Se toteutetaan sekä syntyneen vauvan että sikiön kehityksen aikana. Lisäksi suoritetaan seuraavat tutkimukset:

1. Biokemian analyysi. Tavoitteena on määrittää entsyymien taso: ananiiniaminotransferaasi, laktaattidehydrogenaasi, kreatiinkinaasi. Niiden normaali sisältö eliminoi epäilyn progressiivisesta lihasdystrofiasta..
2. Elektrofysiologinen tutkimus. Menetelmän tarkoituksena on tallentaa bioelektrinen aktiivisuus. Patologialle on luonteenomaista stockade-rytmi.
3. MRI Nimitetty havaitsemaan lihaksen surkastumisen merkkejä..
4. Selkäytimen mikroskopia. Hermoprosessien soluissa havaitaan merkkejä rappeuttavista prosesseista. Ne rypistyvät, turpoavat, kun taas gliakuiduilla on tiheä rakenne.
5. Tandem-massaspektrometria. Tutkimus auttaa selkeyttämään aminohappoja ja SMN-proteiineja.
6. Jaksotettujen lihasten histologinen tutkimus. Tulosten perusteella pienten kuitujen ryhmät ovat näkyvissä..

Jos vauvaa suunnittelevilla nuorilla on sukulaisia, joilla on SMA-patologia, heille suositellaan geenitutkimusta.

hoito

Selkärangan lihasten amyotrofian hoitoon tähtäävän tutkimuksen päätavoite liittyy lisääntyneisiin SMN-proteiinipitoisuuksiin. Tällä hetkellä lääkkeitä testataan, eikä Venäjän virallinen lääketiede käytä niitä..

Lue myös aiheesta.

Hoito sisältää nykyään lääkkeitä, jotka parantavat hermoimpulssien kulkua. Nootropiinisia lääkkeitä määrätään, joiden päätehtävänä on parantaa aivoja. Ravintolisät on määrätty aineenvaihdunnan parantamiseksi. Vitamiinihoito on osoitettu erityisesti ottaen B-vitamiineja.

Keinot, jotka vaikuttavat neuromuskulaariseen johtavuuteen:

• alfalipoiinihappo
• Asetyyli-L-karnitiini
• Alfa-glyserofosfokoliini

Vitamiinit ja vitamiinikompleksit:

Tärkeitä hoitomenetelmiä ovat hieronta, fysioterapia, neuromuskulaarinen stimulaatio. Nimitetty harjoitteluhoito. Fyysiset harjoitukset auttavat ylläpitämään voimaa, toisaalta niiden toteuttaminen yhteiskunnassa, uima-altaan matkat auttavat seurustelemaan, kommunikoimaan muiden ihmisten kanssa..

DIA: ta suositellaan potilaille, joilla on SMA. Ruoka on lähde aineille, joita lihakset tarvitsevat. Joten tarvittavat aminohapot löytyvät viljasta, lihasta, kalasta, sienistä, pähkinöistä, maitotuotteista. Suositellut kaura- ja vehnäastiat, ruskea riisi.

Pinaatti, parsakaali, silli, sipuli, greippi, vesimeloni auttavat ylläpitämään ja kasvamaan lihaksia. Testosteronin lisäämiseksi miehille suositellaan ottamaan tilliä, pastinaakkaa, ginsengiä ja persiljaa.

Ennuste

Kuinka tauti kehittyy, kuinka monta vuotta lapsi elää, riippuu sen tyypistä.

Tyyppisen atrofian yhteydessä yksi ennuste on erittäin epäsuotuisa. Noin 50% vauvoista ei asu kahden vuoden ajan. Enintään 10% Verdnig-Hoffmann-tautia sairastavista lapsista voi elää jopa viiden vuoden ajan. Kuoleman syy on useimmiten keuhkokuume, hengityksen pysähtyminen, sydämen vajaatoiminta.

Potilaat, joilla on diagnosoitu Dubovitzin tauti, elävät keskimäärin 10, joskus 12 vuotta. Noin 30% vauvoista kuolee ennen heidän neljän vuoden ikää.

Tyypin III SMA: ssa vastasyntyneiden kuolleisuus on vähemmän yleistä. Monilla potilailla oireet ilmenevät ennen murrosiästä. Muutaman vuoden kuluttua he lopettavat kävelyn. Lisäksi, nouseessa, sisäelinten lihaksien, mukaan lukien hengityselinten, surkastuminen.

Tyypin IV taudin ei katsota vaikuttavan elinajanodotteeseen, mutta se johtaa vammaisuuteen..

ennaltaehkäisy

Toimenpiteitä SMA: n kehityksen estämiseksi ja estämiseksi ei ole. Nainen, joka odottaa lapsen syntymää, voi epäillä ongelmaa kiinnittäen huomiota sikiön liikkeiden heikkouteen. DNA-testaus voi vahvistaa tai poistaa epäilykset. Tarvittaessa pidetään lääketieteellinen toimikunta, joka voi suositella aborttia. Lääkärin on puhuttava taudista, sen kulusta ja seurauksista.

Diagnoosittuaan taudin jo syntyneelle lapselle, häntä ympäröi hoito ja huomio. Keinotekoisten ilmanvaihtojärjestelmien, yskösimurilaitteiden, vauvan liikkumista varten tarkoitettujen erityisten laitteiden, jotka voivat liikkua, käyttö parantaa elämänlaatua ja auttaa lasta elämään. On suositeltavaa tehdä säännöllisesti hierontaa, fysioterapiaa. Liikuntarajoitteiset lapset viedään uima-altaaseen..

Selkärangan amyotrofia on vaarallinen, mutta silti hoitamaton patologia. Sille on ominaista lihaksen atrofia. Se esiintyy eri ikäisissä. Ennuste on useimmissa tapauksissa epäsuotuisa.

Seuraavia lähteitä käytettiin artikkelin valmisteluun:
Seliverstov Yu. A., Klyushnikov S. A., Illarioshkin S. N. Selkäydinlihaksien surkastuminen: käsite, erotusdiagnoosi, hoitosuhteet // Levy hermosairauksista - 2015
Lepesova M. M., Ushakova T. S., Myrzalieva B. D. Ensimmäisen tyyppinen selkärangan lihaksen amyotrofian erilainen diagnoosi // Almaton osavaltion syventävien lääketieteellisten tutkimusten instituutin tiedotteet - 2016