Kuinka allopoakrodermatiittia hoidetaan lapsilla ja aikuisilla ja miksi se ilmenee?

Et voi päästä eroon sormiesi ihottumista? Tarkista kiireellisesti akrodermatiitti Allopo. Tätä ainutlaatuista pustuloosisen psoriaasin muotoa on vaikea diagnosoida, se uusiutuu jatkuvasti ja uhkaa vammaisuutta..

Uusi kuvaus akrodermatiitin Allopon patogeneesistä ja lähestymistavasta sen hoitoon

Acrodermatitis Allopo on erittäin harvinainen ja siksi vain pinnallisesti tutkittu sairaus, jolle on tunnusomaista, että märkärakkojen muodostuminen sormien falangoihin.

Dermatologit eivät ole vielä päässeet yksimielisyyteen tällaisen prosessin luonteesta. Jotkut kirjoittajat yhdistävät sen pustulaarisen psoriaasin patogeneesiin, toinen - Gebran kyllästämiseen, kolmas väittää, että patologian kliininen kuva on ainutlaatuinen ja antaa sinun luokitella se itsenäiseksi dermatoosiksi..

Acrodermatitis Allopo: pustulaarinen sairaus ja sen syyt

Useimmat dermatologit omistavat Allropo -akrodermatiitin (AA) pustulaarisen psoriaasin ryhmään, ja tämä päätös on perusteltu. Ensinnäkin, sairaudelle on tunnusomaista, että mäntyjen muodostuminen sormien falangeihin - ihottuman elementteihin, jotka näyttävät onteloista, joissa on märkivä eritteitä. Toiseksi, AA-potilailta otetuissa verikokeissa ja primaarisoluissa, tarttuvia hiukkasia havaitaan harvoin. Molemmat kliiniset piirteet ovat yhteisiä kaikille pustulaarisen psoriaasin muodoille..

Kiireisestä keskustelusta huolimatta Acrodermatitis Allopoa pidetään nykyään erillisenä nosologisena yksikönä. Taudin eristäminen perustuu pustuleiden lokalisoinnin, muodostumisen, kehittymisen ja involuution erityispiirteisiin.

AA: n kliininen kuva on ainutlaatuinen, eikä se salli sen liittämistä muihin patologioihin. Päinvastoin, siitä tuli syy yhdistää joukko ihovaurioita, joilla oli samanlainen lokalisointi, ryhmään akrodermatiittia.

Allopon akrodermatiitin etiologiaa ei ole vielä tutkittu. Pustuloiden sisällön steriiliys osoittaa taudin tarttumattomuuden. Useiden tutkimusten aikana havaittiin, että patologian kehitykseen vaikuttavat:

• immunologiset häiriöt;
• perinnöllinen taipumus psoriaasiin;
• hermoston toimintahäiriöt.

AA: n etiologian viimeisin versio on edelleen suosituin, koska ANS: n vauriot johtavat kudoksen trofismin rikkomiseen, joka on täynnä niiden rakenteen patologista muutosta.

Luokittelu

Acrodermatitis Allopo on krooninen ja jatkuvasti uusiutuva sairaus. Kliinisten oireiden luonteen mukaan se on jaettu kolmeen muotoon: tyypillinen, abortti, pahanlaatuinen.

Tyypillinen muoto

Tyypillisessä akrodermatiitissa primaariset pustulit muodostuvat sormenpäillä. Vähitellen jalkojen ja / tai käsien takapinnat ovat mukana patologisessa prosessissa. Tauti voi olla:

• Vesikulaarinen - ihon punoitus, rakkuloiden esiintyminen läpinäkyvällä eritteellä.
• Pustuloosat - tartunnan liittyminen, kirkkaan eritteen muuttuminen märkiväksi.
• Ihon kuiva - kuoriutuminen, ihottuman sekundaaristen elementtien muodostuminen: vaa'at, kuoret ja haavat.
• Erytematous-squamous - polymorfisten ihottumien muodostuminen: pustulit, vesikkelit, punoitus.

Väärä muoto

Kun abortiivassa akrodermatiitissa pustulit ilmestyvät vain peukaloon ja etusormeen. Tauti voi olla vesikulaarinen ja pustulaarinen..

Pahanlaatuinen muoto

Pahanlaatuisella akrodermatiitilla pustulit muodostuvat dermissä ja orvaskedessä koko vartalon alueella ja niillä on punoitus-orava luonne.

Tämä taudin muoto on täynnä monien ihovaurioiden muodostumista, kynsien esiintymistä, nekroottisten phalangenien ja raajojen lyhentämistä ja hylkäämistä..

Oireet ilmenemisestä

Allopo-akrodermatiitin erottuva ilmenemismuoto on vesisten tai märkien pustuleiden muodostuminen sormien ja varpaiden phalangeille ja kynsilevyille. Derman ja orvaskeden vahingoittuneet alueet muuttuvat punaisiksi, turpoavat ja peittyvät useilla ihottuman elementeillä sulautuen erimuotoisiin "märkään saariin".

Ajan myötä sormien falangat paksenevat ja naularullat halkeilevat, väristyvät, vääristyvät ja hylätään. Avattujen pustuleiden sijasta muodostuu eroosioita, jotka peitetään hilseisillä kuorilla. Tuoreet pustuloosimuodostelmat ovat näkyvissä niiden alla. Alusta loppuun patologiseen prosessiin liittyy polttaminen, arkuus.

diagnostiikka

Akrodermatiitin diagnosointi on vaikeaa. Käytännölliset ihotautilääkärit eivät harvoin tunne riittävän hyvin taudin klinikkaa. Ja sormien ja varpaiden patomorfologiset oireet ovat samanlaisia ​​kuin monien psoriaasin ja ihottuman muotojen patogeneesi, joka pakottaa käyttämään erotusdiagnoosia. Lisäksi joskus todennäköiset sairaudet suljetaan pois diagnoosin aikana, mutta hoidon vaiheessa, tarkemmin sanottuna - sen tehottomuudella.

Taudin klinikka

Voidaan olettaa, että Allopo-akrodermatiitin taustalla muodostuneet pustulit niiden ominaisen sijainnin mukaan - sormen kynsien ja phalangejen päälle. Prosessi ulottuu usein käsien ja jalkojen dermiin, vaikuttaa luukudokseen. Mutta taudin alkuvaiheet etenevät aina rajoitetusti: ihottuma muodostuu pääasiassa peukalolle, harvemmin peukalolle ja etusormelle.

Pathomorphology

Morfologisen tutkimuksen aikana sairastuneessa dermissä löydetään neutrofiilisillä granulosyyteillä täytetty tulehduksellinen infiltraatti.

Ja orvaskedessä - keratinisoituneet ja pigmentoituneet alueet, laajentuneet solujen väliset prosessit ja Kogoyn neutrofiilipoittaiset pustulit, jotka ovat tyypillinen merkki AA: sta ja kolmesta muusta taudista:

• Reiterin oireyhtymä;
• Gebran impetigo;
• gonorrheal keratoosi.

Neutrofiilien seinät ylittävät Kogoyn pustulit muodostaen sienen muistuttavan verkon. Ihottumien kehittyessä niiden soluseinät tuhoutuvat keskelle - muodostuu onkalo, jonka reunaa “koristavat” verkko pitkään.

Differentiaalinen diagnoosi

Allopo-akrodermatiitin kliininen kuva on samanlainen kuin psoriaasin, ihon kandidiaasin, pyoderman, herpetiformin impetiigon, Dühringin ja Andrewsin dermatiitin patogeneesi. Potilaan haastattelun ja tutkinnan jälkeen kootaan luettelo todennäköisistä sairauksista ja suoritetaan joukko tutkimuksia näiden kunkin poissulkemiseksi. Jos mitään patologiaa ei vahvisteta, ensimmäinen diagnoosi tehdään..

hoito

Allopo-akrodermatiitin hoidolla pyritään pysäyttämään kliiniset oireet, vähentämään uusiutumisten esiintymistiheyttä ja vähentämään apusairauksien kehittymisen riskiä.

Pustuloidisen epidermaalisen leesion remissio on vaikea saavuttaa, mikä selittyy patologian klinikan riittämättömällä tiedolla ja harvinaisilla julkaisuilla sen hoitomenetelmien tehokkuudesta.

Lapsilla

Pustuloosisessa psoriaasissa osoitetut antibiootit ja sulfonamidit ovat tehottomia AA: ssa ja, jos sekundaarista infektiota ei esiinny, ovat täynnä märkää prosessia. Ja glukokortikosteroidien käyttöön perustuva terapia johtaa taudin pahenemiseen. Tällaisia ​​lääkkeitä käytetään vain sairauden varhaisessa vaiheessa, ja niitä käytetään yleensä yhdessä kalcipotriolia sisältävien aineiden kanssa..

Prednisolonin käyttö johtuu anti-inflammatorisista ja anti-allergisista vaikutuksista. Sitä annetaan lihaksensisäisesti 7 päivän ajan. Sitten lääkkeen päivittäistä annosta pienennetään jatkamalla hoitoa 10 päivään saakka. Tulevaisuudessa glukokortikoidia käytetään yksinomaan voiteina, joita levitetään vaurioituneen ihon alueille.

Lääketieteellisessä kirjallisuudessa kuvataan monia tapauksia akrodermatiitin tehokkaasta käytöstä Allopo-systeeminen retinoidi-asitretiini yhdessä ulkoisen yhdistelmälääkkeen kanssa, joka perustuu ajankohtaiseen steroidiin ja kalcipotrioliin.

Mutta lapsilla tämän lääkityksen haittavaikutusten riski on suuri johtuen ihon pinta-alan ja kehon painon suhteen suuremmasta arvosta. Jos hoidon haittavaikutusten riski on alhaisempi kuin hyöty, lääke sisällytetään hoito-ohjelmaan.

Aikuisilla

Aikuisten hoito perustuu samoihin periaatteisiin kuin lapset. Mutta kun otetaan huomioon asitretiiniretinoidin käytöstä aiheutuva vähäinen komplikaatioiden riski, juuri hän johtaa lääkekurssia.

Hoito-ohjelma voi sisältää valokemoterapiaa, UVF- ja PUVA-terapiaa. Valokemoterapiaa määrätään vasta sen jälkeen, kun on arvioitu siitä odotettavissa olevan hyödyn ja komplikaatioiden riski.

PUVA-terapia perustuu vaikutusalaan kuuluvien kudosten UV-säteilytykseen yhdessä valoherkistimien kanssa. UV-valo vaikuttaa vain orvaskesiin ja ihon osaan, joten sen käyttö on perusteltua taudin varhaisessa vaiheessa.

ennaltaehkäisy

Allopo-akrodermatiitin ehkäisy on troofisiin häiriöihin ja kudoksen rakenteen muutokseen vaikuttavien tekijöiden poistaminen. On tarpeen päästä eroon pahoista tavoista, normalisoida ravitsemus, liikkua enemmän ja ylläpitää immuniteettia.

Allopon akrodermatiitin ennuste on suotuisa. Pustuloosivaihe on kuitenkin tasaisesti ja toistuu usein. Ja patologian aggressiivinen kulku on täynnä vammaisuutta: sormien lyhentyminen, kynsilevyjen menetys, nekroottisten phalangen hylkääminen. Siksi sairaan ihmisen elämänlaatu heikkenee huomattavasti.

Ostaa verkosta

Media Sphere -julkaisun verkkosivusto
sisältää materiaaleja, jotka on tarkoitettu yksinomaan terveydenhuollon ammattilaisille.
Sulkemalla tämän viestin vakuutat, että olet sertifioitu
lääketieteellinen työntekijä tai lääketieteellisen oppilaitoksen opiskelija.

koronavirus

Moskovan nukutuslääkäreiden-elvytyslaitosten ammatillinen keskustelu tarjoaa pääsyn vilkkaaseen ja jatkuvasti päivitettävään COVID-19-materiaalikirjastoon. Kirjastoa täydennetään päivittäin epidemian vyöhykkeillä työskentelevän lääkärien kansainvälisen yhteisön ponnisteluilla, ja se sisältää työmateriaaleja potilaiden tukemiseksi ja lääketieteellisten laitosten työn organisoimiseksi..

Materiaalit ovat lääkäreiden valitsemia ja vapaaehtoisten kääntäjien kääntämiä:

Akrodermatiitti enteropaattiset

OMIM 201100

Ammattitaitoinen tiimimme vastaa kysymyksiisi.

Enteropaattinen akrodermatiitti (acrodermatitis enteropathica) - Danbolt-oireyhtymä - Kloss, Brandt-oireyhtymä.

Enteropaattista akrodermatiittia pidetään autosomaalisena taantumana, joka johtuu sinkin puutteesta johtuvasta heikentyneestä imeytymisestä suolistossa ja oligopeptidaasientsyymin puuttumisesta (hydrolysoi proteiinien hajoamisesta johtuvat oligopeptidit). Löydettyjä kokkojen, Candida-suvun sienten, limakalvojen ja limakalvojen ja suolen esiintymisessä toisen kerran seurauksena immuunikatovirran kehittymisestä..

Noin 20% potilaista on lapsia, jotka syntyvät vihanneksista. Usein perheen tapaukset.

Harvinaiset sairauden kehittymiset aikuisilla johtuvat ilmeisesti sekundaarisesta sinkin puutteesta, joka liittyy alkoholin väärinkäyttöön, haiman sairauksien imeytymishäiriöihin, suolen leikkaukseen jne..

Ensimmäiset taudin merkit ilmenevät pikkulapsilla usein siirrettyään keinotekoiseen tai sekarehuun. Heillä on yleensä ihomuutoksia. Ihottuma on symmetrinen, ja se sijaitsee suurissa laskosissa, suun, silmien ympärillä, anogenitaalisella alueella, pakaraan, polven pidentäviin pintoihin ja kyynärpään niveliin. Se on polymorfinen, alun perin punoittava, vesikulaarinen-pustulaarinen tai bullous, sulautuen vähitellen suuriin, kosteisiin, erodoituneisiin polttoaineisiin, peitettynä kuorilla, jotka ovat luonteeltaan seroosia tai seroosi-märkää. Lähes kaikilla kärsivien alueiden potilailla on merkkejä sekundaarisesta pyogeenisesta infektiosta. Noin 97%: lla potilaista on paronykiaa, kynsien dystrofiaa, usein - kynsilevyjen hylkäämistä. Melkein jatkuva merkki on vaihtelevan vakavuusaste, usein kokonaisvaltainen hiustenlähtö.

Ihooireiden (joskus aikaisemmin) ohella 91 prosentilla potilaista kehittyy eri vaikeusasteinen ripuli. Tuoli on runsas, vaahtoava, keltaharmaa (steatorrhea).
Kurssi on pitkä ja pahenemisjaksoilla. Puberteettien aikana oireiden lieventäminen on mahdollista. Ilman hoitoa potilaat kuolevat toistuvista sairauksista. Ennuste riippuu diagnoosin oikea-aikaisuudesta, hoidon riittävyydestä ja johdonmukaisuudesta.

SLC39A4-geenin mutaatiot ovat vastuussa enteropaattisen akrodermatiitin sinkkipuutosmuodosta. SLC39A4-geenin koodaama proteiini vastaa sinkin imeytymisestä. SLC39A4-geeni koodaa proteiinia, joka vastaa sinkin imeytymisestä, ekspressoituu useissa kudoksissa, kuten paksusuolessa, pohjukaissuoli- ja ohutsuolessa. SLC39A4-geeni sijaitsee kromosomin 8 pitkässä haarassa ja koostuu 12 eksonista.

Molekyyligenetiikan keskus sekvensoi SLC39A4-geenin koko koodaavan sekvenssin.

Enteropaattinen akrodermatiitti lapsilla

On todettu, että sinkki on tärkeä sääntelevä rooli kehossa. Sen puute aiheuttaa entsymaattisen aktiivisuuden ja nukleiinihappojen synteesin heikkenemisen, tryptofaanimetabolian rikkomisen sekä solu- ja humoraalisen immuniteetin inhiboinnin. Syy heikentyneelle sinkin imeytymiselle on rintamaitoon löydetyn sinkkiä sitovan tekijän puuttuminen. Histologisissa ja histokemiallisissa menetelmissä havaittiin sukkinaatt dehydrogenaasin ja leusiiniaminopeptidaasin entsymaattisen aktiivisuuden heikkenemistä, Paneta-solujen (enterosyytti happofiilisillä rakeilla) huomattavaa muutosta histologisilla ja histokemiallisilla menetelmillä. sytoplasma, jättiläisrakeiden ja sulkeumien muodostuminen. Seerumin alkalisen fosfataasin, jolla on sinkki rakenteessa, aktiivisuus vähenee. Havaittiin, että enteropaattisen akrodermatiitin potilaiden fibroblasteissa sinkin erittyminen solusta ei viivästy, mutta sen sitoutuminen solun pintaan ja tunkeutuminen soluun on vaikeaa. Tiedetään, että potilaiden fibroblasteissa sinkkipitoisuus oli 62% normaalin alapuolella. Samanlainen sinkin vetovoima kalvoihin havaittiin, mutta potilaiden soluun tunkeutumisen nopeus ja tilavuus on 38% pienempi..

Sinkin puutteen vuoksi miehillä on kasvua hidastavia ja sukupuolielinten alikehittyneitä, ihon vaurioituminen, mukaan lukien suun lähellä tapahtuva kehitys, perianaalinen ja akraalinen dermatiitti, sekä hilse, akne ja vaippahöyhen eri muodot, ruokahalun estäminen, letargia, uneliaisuus, letargia, liittyvät sinkin puuttumiseen. haavan paraneminen, hermosto- ja immuunihäiriöt solutasolla.

Stimuloimalla T-soluja fytohemagglutiniinilla 24–72 tunnin ajan, oli mahdollista eristää transferriinireseptori, jolla on kyky sitoutua sinkkiin ja stimuloida DNA-synteesiä esiaktivoiduissa ja aktivoiduissa T-lymfosyyteissä. Osoitettiin, että tällaisen stimulaation seurauksena ydinproteiinitaso nousee 5: stä 40%: iin. Sinkkisuolojen (0, 1–4, 0 mM) optimaalinen pitoisuus, joka aiheuttaa mitogeenisen reaktion lepotilassa olevissa soluissa, on määritetty. Korkeammilla pitoisuuksilla oli toksinen vaikutus. Nämä tiedot selittävät sinkin roolia ja vaikutusta solujen immuunitoimintaan potilailla, joilla on enteropaattinen akrodermatiitti. Sinkin imeytyminen oli potilailla 16-30%, kun taas kontrollinäytteiden imeytymisaste oli 58–77%. Suurien annosten aspartaattisinkin (400 mg 2 kertaa päivässä) ottamisen jälkeen kaikki kliiniset oireet hävisivät yhden viikon kuluessa.

Tauti periytyy autosomaalisesti taantuvalla tavalla. Veri-avioliitot tapahtuvat 25%: lla tapauksista. Potilaiden sukulaisilla sinkin pitoisuus pienenee usein myös, vaikka tämä oire ei riitä heterotsygoottien havaitsemiseen. Matala sinkkipitoisuus voidaan todeta sinkin puutteena elintarvikkeissa, pitkäaikaisesta parenteraalisesta ravinnosta, maha-suolikanavan tulehduksellisista sairauksista, alkoholisesta maksakirroosista..

Tauti voi esiintyä sekä varhaisina päivinä että 1,5–2-vuotiaina, joissakin tapauksissa vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla. Iho-oireet kehittyvät samanaikaisesti maha-suolikanavan häiriöiden kanssa, edeltävät niitä tai ilmenevät myöhemmin. Joskus maha-suolikanavan häiriöt voivat olla lieviä tai ilmaantua vain taudin ensimmäisinä vuosina.

Erytematous-edematousiset fokukset ilmenevät iholla rakkuloilla, rakkuloilla ja pustuleilla, joiden suosikkipaikka on luonnollisten reikien ympärillä, käsissä ja jaloissa, pakarassa, perineumissa, sukupuolielimissä ja nivelkipuissa. Ihottumat ovat yleensä symmetrisiä, niillä on terävät rajat ja epäsäännölliset muodot, usein käsissä ja jaloissa paronychian muodossa. Jatkettiin edelleen polvi- ja kyynärpään niveliin. Usein alkuaineet sulautuvat laajoihin perus- teisiin itkevien, seroosimäkkäiden kuorien kanssa, jotka muistuttavat ekseeman, psoriasiksen, bullousisen epidermolyysin, kandidiaasin kliinistä kuvaa. Taitokset voivat kehittää kasvillisuutta. Inaktiivisessa vaiheessa huomattava kuorinta havaitaan leesion fokusissa. Joskus hyperkeratoottiset plakit muistuttavat uusimpia muodostumia. Limakalvoihin kohdistuu usein huomiota: keiliitti, stomatiitti, sidekalvotulehdus, blefariitti ja fotofobia, glossiitti, vulvitis. Mahdollinen ektropioni, viivästynyt hampaan kehitys. Yksi taudin ominaismerkeistä on pään, kulmakarvojen, ripsien hiusten kasvun rikkominen ohenemisen, ohenemisen ja menetyksen muodossa kokonaismäärään saakka. Kynnet pitkittäissuunnassa ja poikittain, onykolyysi. Joillakin potilailla on mielenterveyden häiriöitä.

Tärkeä oire enteropaattiselle akrodermatiitille on maha-suolikanavan häiriöt (ruokahalun menetys, turvotus, usein löysät uloste ja lima, sulamaton ruoka ja epämiellyttävä haju). Potilaiden yleinen tila huononee, väärän tyyppinen subfebriililämpötila tai kuume ilmaantuu. Patologisen prosessin etenemiseen liittyy lapsen kehityksen hidastuminen, kasvun hidastuminen, painonpudotus. Ärtyneisyys, kyynelvyys, uneliaisuus ilmenevät, myöhemmin - apatia, masennus. Taudin kulku on vakava, ja siihen liittyy pahenemisia ja remissioita. Puberteettien aikana taudin kulku pehmenee, mutta pahenemista ei voida sulkea pois. Ilman hoitoa tauti etenee usein, bakteeri- ja ehdokomisen aiheuttaman infektion vaikeana ja loppuu kuolemaan..

Tauti diagnosoidaan ihon ominaisten ilmenemismuotojen perusteella, joiden lokalisaatio tapahtuu pääasiassa periorifisesti käsien ja jalkojen alueella, dyspeptiset häiriöt ja hiustenlähtö, joita esiintyy yleensä lapsen siirryttäessä keinotekoiseen ruokintaan.

Histologisesti epidermissä solujen välinen turvotus todetaan muodostamalla suprabataalisia rakkuloita, dermissa - turvotus, perivaskulaariset lymfosyyttiset infiltraatiot, pääasiassa derman yläosassa.

• Perheen pemphigusin distrofinen muoto
  • kuplat johtuvat traumaattisista vaikutuksista
  • tulehdukselliset muutokset ovat toissijaisia
  • ei ripulia
• Lasten ihottuma
  • ominaista mikrovesikulaatio, voimakas kutina
  • ei rakkuloita, ripulia ja hiustenlähtöä
• psoriasis
  • tyypilliset psoriaattiset leesiot (ts. erytematous papules ja plakit, joilla on paksut vaa'at) muissa kehon osissa
  • psoriaattiset ilmiöt ovat positiivisia
  • kehittyy harvoin pikkulapsilla
  • ei mukana ripulia, hiustenlähtöä
  • ei bulloos reaktioita
  • ei eroosiota
• kvašiorkor
  • ihottumaa ei ole järjestetty akraalisesti ja perioritsifiaalisesti
• Atooppinen ihottuma
  • vaippa-alue pysyy yleensä muuttumattomana
  • usein vartaloon osallistuminen lapsilla
  • usein vauriot kasvoille (esimerkiksi posket), mutta harvinaiset - perioraaliseen ja periorbitaaliseen vyöhykkeeseen.
  • yleensä mukana kutina
• märkärupi
  • polttojen esiintyvyys ei yleensä ole niin suuri
  • ihottumaa edustavat keltaiset kuoret erosiot
  • punoituspisteitä ei yleensä ole
• Vaippaihottuma
  • ihottumat rajoittuvat vaipan alueelle
• Seborreainen ihottuma
  • päänahan usein vaurioituminen (ts. gneiss, "seborreainen korkki")
  • ihottumat peitetään usein "öljyisillä" vaakoilla.
  • perioraaliset ja periorbitaaliset fokukset ovat harvinaisia.
  • ei eroosiota

Sinkkioksidia määrätään 0, 03–0, 15 g päivässä iästä riippuen. Vakavan sairauden ja heikon hoidon tehon vuoksi annoksia voidaan suurentaa. Enteroseptolilla on positiivinen vaikutus, mutta suuren myrkyllisyytensä vuoksi sitä käytetään harvoin. Kliinisessä toipumisessa sinkkiannos pienennetään kannattavaan, joka on yksilöllinen ja voi olla hyvin pieni (8 mg). Ylläpitoannostuksen kesto määritetään kussakin tapauksessa. On todisteita siitä, että hoitoa ei lopeteta murrosikään asti, koska lääkityksen ennenaikainen lopettaminen aiheuttaa nopean uusiutumisen. Oireet, kuten kuiva iho, seborrheidejä muistuttavat hiutaleet leesiot, akne muotoiset ihottumat voivat osoittaa sinkkipitoisuuden laskua. Uskotaan, että ennen sairauden pahenemista hiusten väri muuttuu: ne muuttuvat punaisiksi ja putoavat pois.

Sinkkivalmisteiden hoidossa sen pitoisuus veressä on määritettävä, etenkin raskauden aikana, koska päihteet ovat mahdollisia. Suun kautta annettavat ehkäisyvälineet vähentävät sinkin tasoa, mikä on otettava huomioon myös ylläpitohoidossa. Potilaille, jotka käyttävät runsaasti sinkkiä sisältäviä ruokia (liha, kala, munat, maito), sinkin annosta voidaan pienentää. Kuparivalmisteet määrätään samaan aikaan kuin sinkki, ottaen huomioon sinkin kielteiset vaikutukset tämän mikroelementin metaboliaan. Immuunihäiriöiden korjaamiseksi indikoidaan potilaiden alttius infektioille, immunoaktiivisille lääkkeille. Haimahappoa parantavat lääkkeet ovat myös tehokkaita: haima (panzinorm 10 000).

Valmisteisiin, jotka ylläpitävät sinkin tasoa kehossa, sisältyy sentrumi, joka sisältää B-, A-, C-, E-vitamiinikomplekseja, sinkkiä, rautaa ja muita hivenaineita. Heille määrätään 1 tabletti 2 kertaa päivässä..

Geneettinen neuvonta on tarkoitettu. Toisen lapsen riski kliinisesti terveillä vanhemmilla on 25%. Lapset voivat olla kliinisesti terveitä, jos heidän isänsä (tai äiti) on terve eikä ole patologisen geenin kantaja, mutta he perivät taudin kehittymisestä vastaavan geenin. Kaikki lapset ovat sairaita enteropaattisesta akrodermatiitista kärsivien ihmisten avioliiton aikana. Jos avioliitto tapahtuu potilaan kanssa heterotsygoottisen kantajan kanssa, puolet lapsista on sairaita ja muut patologisen geenin kantajat.

Enteropaattinen akrodermatiitti (Dan-Bolt-Kloss-oireyhtymä)

Enteropaattinen akrodermatiitti tai Dan-Bolt-Kloss-oireyhtymä on harvinainen systeeminen sairaus, joka vaikuttaa lähinnä imeväisiin ja pieniin lapsiin. Tauti diagnosoidaan joskus erehdyksessä yhdistelmänä dyspepsiasta, jolla on erilaisia ​​ihopatologioita, mikä oikea-aikaisen ja oikean hoidon puuttuessa voi johtaa kuolemaan.

Sairauden patogeneesissä pääasiallinen rooli on sinkin puutteella. Sairaiden lasten veren sinkkipitoisuus on 2 - 3 kertaa normaalia alhaisempi. Sinkin puutos aiheuttaa entsymaattisen aktiivisuuden ja nukleiinihapposynteesin vähenemisen, koska tämä mikroelementti on kofaktori monille entsyymeille: alkalinen fosfataasi, hiilihappoanhydraasi, tiamiinkinaasi, glutamiinidehydrogenaasi jne. Linoleiinihapon ja öljyhappojen suhteen muutosten vuoksi orvaskeden toiminnallinen aktiivisuus on häiriintynyt. Sinkin puutos johtuu ohutsuolen seinämien imeytymiskyvyn rikkomisesta. Sinkin imeytyminen pohjukaissuolessa tapahtuu haiman vapauttaman pienimolekyylipainoisen proteiinin, sinkkiä sitovan tekijän, avulla. Potilailla, joilla on enteropaattinen akrodermatiitti, sinkkiä sitova tekijä puuttuu tai sen aktiivisuus on liian matala. On tiedossa, että tauti alkaa siirtymällä luonnollisesta ruokinnasta keinotekoiseen: sinkkiä sitova tekijä löytyy rintamaitoon ja puuttuu lehmällä.

Tauti alkaa yleensä 2 viikon iästä 1,5 vuoteen siirryttäessä keinotekoiseen ruokintaan; ihovauriot hypereemisten edematousisten polttoaineiden ja rakkuloiden muodossa, rakkuloita, immuunivaiheiset elementit. Alkuperäinen lokalisaatio on pakarat, perineum, sukupuolielimet, nielunsuurteet, peräaukon ympärillä olevat alueet ja kaikki kasvojen luonnolliset aukot sekä kädet ja jalat. Terävillä rajoilla, epäsäännöllisillä ääriviivoilla ja symmetrisellä järjestelyllä nämä polttimet voivat olla samanlaisia ​​kuin kandidiaasin, ekseeman, psoriasiksen, streptokokkien vaurioiden kliininen kuva, mikä johtaa usein virheelliseen diagnoosiin. Kutinaa ei ole havaittavissa, mutta pienillä lapsilla massiiviset iho-oireet aiheuttavat epämukavuutta. Tyypillinen merkki tästä taudista on hiuskasvun loukkaaminen ohenemisen, hajoamisen, ohenemisen muodossa.

Yleisimmät oireet ovat maha-suolikanavan häiriöt, jotka ilmenevät ihottumien jälkeen tai samanaikaisesti niiden kanssa. Ruokahalun puute, turvotus ja usein löysät vihertävät uloste, jossa on lima, sulamattomat ruokahiukkaset ja epämiellyttävä haju. 10%: lla potilaista uloste voi kuitenkin olla normaali. Yleisen tilan rikkomiseen liittyy subfebriilin lämpötila tai vääränlainen kuume. Lasten fyysistä ja henkistä kehitystä loukataan tulevaisuudessa: kasvun hidastuminen, kehon painon puute, apatia, letargia.

Rationaalisen hoidon puuttuessa taudilla on etenevä kulku spontaaneilla lyhyillä remissioilla ja uusiutumisten vakavuuden asteittaisella lisääntymisellä. Erilaisia ​​sisäelinten häiriöitä esiintyy usein: keuhkokuume, suurentunut maksa jne. Suurimmalla osalla potilaista havaitaan hypokrominen anemia, leukosytoosi, ESR-arvon nousu, dysproteinemia ja kokonaisproteiinipitoisuuden lasku sekä kalsiumin, fosforin, alkalisen fosfataasin pitoisuuden lasku..

Tällä hetkellä tämän vakavan sairauden ennuste on parantunut huomattavasti johtuen sinkkivalmisteiden sisällyttämisestä terapeuttiseen käytäntöön. Potilaan tulee saada vähintään 100-150 mg sinkkiä päivässä. Vaikutus tulee riittävän nopeasti: jo 5. - 5. päivänä ihon muutokset alkavat taantua. Sitten päivittäinen annos voidaan vähentää 50 mg: aan. Potilaiden tulee olla jatkuvassa kliinisessä valvonnassa ja saada ylläpitoannoksia sinkkivalmisteita.

Viime vuosina lääke Zincteral (Polfa Kutno, Puola) on ilmestynyt kotimarkkinoille. Tämä on tablettivalmiste, jossa sinkki on hydratoituneen sinkkisulfaatin muodossa (45 mg elementtisinkki-ioneja tabletissa). Suojakuori varmistaa tabletin hajoamisen vain pohjukaissuoleen, joten se ei ärsytä ruokatorven ja vatsan limakalvoa. Zincteral on helppo käyttää, edullinen.

Alla on oma kliininen havainto.

Potilas B., 3 kuukautta vanha, tutkittiin ensin ihotautilääkärillä Minskin alueellisen lasten kliinisen sairaalan rintaosastolla 23.06.04. Lapsen yleinen tila on vakava. Se on väsynyt, hypotrofinen, rento, adynaaminen, painon ollessa 3 kg 800 g. Kasvojen ilme on tuskallinen, silmät ovat uppuneita, ylä- ja alaluomien etropionia havaitaan. Tyttöjen ääni on käheä, hän on levoton, reagoi tuskallisesti pieneen kosketukseen. Iholla esiintyvä patologinen prosessi on yleinen saaren tulehduksellinen luonne. Kasvoissa, kaulassa, niskassa, pakarassa, reiden sisäosissa, luonnollisten laskosten alueella - useita symmetrisiä oksa-punoituspisteitä, joissa on vesikulaariset, vesikulaariset ja pustulaariset elementit. Suun ympärillä, peräaukko, sukupuolielinten alueella, maserointi, halkeamat, veriset ja seroosimäiset kuoret. Sormien kynsilevyt ovat hieman sakeutuneita, epätasaisella mukulapinnalla ja tulehduksellisilla muutoksilla kielikouruissa, sormissa ja varpaissa. Vatsa on hohtava, “sammakko”, maksa 4 cm ulos rantakaarin reunasta. Ulosteet ovat nestemäisiä, haisevia, vihreitä 6 - 12 kertaa päivässä. Keuhkoissa, ankara hengitys, hengityksen vinkuminen, hengitysnopeus 18 minuutissa. Sydänäänet ovat hiljaiset, rytmiset, syke 132 minuutissa. Veren leukosytoosin yleisanalyysissä 23 x 10 9 l: iin saakka vasemmalla siirtymällä - lyö neutrofiilejä jopa 15%: iin. Virtsassa proteiini on 3,3 g / l, valkosolut ovat 18 - 20 näkökentän alueella. Transaminaasien määrä kasvoi lyhytaikaisesti 100-110 yksikköyn.

Anamneesista tiedetään, että tyttö syntyi ajallaan - 11. raskaus, 2. syntymä, 03.11.2004, paino 2945 g, korkeus 49 cm. Lapsen vanhemmat eivät ole verisuhteessa, eivät kärsi ihosairauksista..

Kun oli siirtynyt keinotekoiseen ruokintaan kuukauden ikäisenä, lapselle kehittyi ihottumaa, jota pidettiin allergiana. Koska tytön tila huononi asteittain, 1.05.04 hänet sairaalahoidossa sairaalassa, siirrettiin myöhemmin tehohoitoyksikköön ja sitten Minskin alueellisen lastenklinikan rintaosastolle, jossa hän oli 6.4.2004 alkaen diagnoosilla atooppinen ihottuma, vaikea, oireyhtymä. Lyella, kahdenvälinen keuhkokuume, toksinen hepatiitti, interstitiaalinen nefriitti. Suoritettiin intensiivistä terapiaa: antibiootit gentamysiini, netromysiini, vankomysiini, ketocef, ciprinol, tienam, ciprolet; antistafylokokkinen gammaglobuliini, plasma, infuusiohoito, deksatsoni 0,6 mg / kg päivässä. Lapsen yleinen tila vakiintui, mutta ihoprosessi eteni, dyspeptiset oireet jatkuivat, ja ensimmäistä kertaa 2 kuukauden kuluttua taudin puhkeamisesta kuultiin ihotautilääkäriä, joka toi esiin enteropaattisen akrodermatiitin. 24. kesäkuuta 2004 lähtien potilaalle on määrätty sinkkisulfaattia annoksena 150 mg päivässä. Viisi päivää hoidon aloittamisen jälkeen havaittiin selvä positiivinen dynamiikka: solujen tunkeutuminen ja hyperemia vähentyivät merkittävästi, itku melkein pysähtyi ja halkeamat epiteeliytyivät melkein kokonaan. On suositeltavaa alentaa sinkkisulfaatin annos 100: aan ja sitten 50 mg: aan ja suorittaa pitkäaikainen ylläpitohoito.

Siksi tämän monimutkaisen sairauden oikea-aikainen diagnosointi antaa sinun saavuttaa nopeasti hyvän kliinisen vaikutuksen ja välttää monia komplikaatioita ja perusteettomia terapeuttisia toimenpiteitä.

Levonchuk E.A., Strelskaya L.N. BelMAPO, Minskin alueellinen nahkaosasto.
Julkaistu: Medical Panorama -lehti nro 6, kesäkuu 2005.

Enteropaattinen akrodermatiitti - kaikki syistä, oireista ja hoidosta

Enteropaattisella akrodermatiitilla tarkoitetaan systeemisiä sairauksia, joita esiintyy kahdessa kliinisessä tapauksessa sadasta. Patologian pääasiallisena oireena on vesikkeleiden muodossa esiintyvä ihottuma, runsas hiustenlähtö diabeteksen vakavien oireiden taustalla. Akrodermatiitin syy on sinkin puute. Tauti katsotaan autosomaaliseksi, ts. Vaurioituneen geenin perinnöllinen siirto on mahdollista - X-linkitetty perintö.

Enteropatisen akrodermatiitin esiintymisen riskiryhmään kuuluvat pienet lapset syntymästä 2 vuoteen. Tauti esiintyy harvoin aikuisilla. Hyvin usein akrodermatiittia sekoittavat oireet ekseemaan, ihottumaan, kandidiaasin ilmenemiseen. Muita lasten ihottuneita löytyy täältä. Väärän hoitotaktiikan seurauksena potilaan terveys huononee jyrkästi vammaisuuteen ja jopa kuolemaan saakka. Kuinka tunnistaa sairaus oikein ja ymmärtää, että vakava patologia on piilotettu tavallisen ihottuman takana?

Mikä on enteropaattinen akrodermatiitti

Enteropaattinen akrodermatiitti - mikä se on? Acrodermatitis enteropathica tai Brandtin oireyhtymä - vaikuttaa lapsiin vastasyntyneiden aikana tai kehittyy ensimmäisinä elämänvuosina. Oireyhtymällä on piilotettuja ilmenemismuotoja, joten lääkärit tekevät usein virheitä ja heille todetaan yksi oireista - kehon ihottuma. Väärä hoito lisää kuoleman riskiä..

Tietoja akrodermatiitista tuli tunnetuksi vuonna 1935 dermatologien kongressissa. Dr. Brandt esitteli kuvan lapsista, joilla on erosiivisia ihovaurioita ja ruuan kroonista imeytymistä. Asiantuntija korosti ihottumien ja ruoansulatuskanavan toiminnan välistä yhteyttä.

Enteropaattisen akrodermatiitin kehittymisen ja esiintymisen syy on sinkin imeytymisen rikkominen suolistossa. Sinkki on mineraali, joka osallistuu lipidien ja proteiinien aineenvaihduntaan, nukleiinihappojen synteesiin. Sinkki on välttämätön myös lapsen kehon kehittymiselle ja toiminnalle. Ilman tätä elementtiä immuniteetti heikkenee, sydän- ja verisuonisairaudet kehittyvät, kehon hyvinvointi ja vastustuskyky viruksille ja infektioille heikkenevät.

Sinkki alkaa päästä lapsen vartaloon sikiön kehityksen aikana 30. raskausviikosta alkaen. Yli 18-vuotiailla aikuisilla vartalo sisältää jopa 3 grammaa sinkkiä. Sen pääsisältö kuuluu luu- ja lihasmassaan ja ihoon. Sinkin päivittäinen saanti terveelle vartalolle - 15 mg.

Brandtin oireyhtymä luokitellaan:

• Perinnöllinen - viallisen SLC39A4-geenin välittämä, jonka läsnäolo häiritsee luonnollista sinkin imeytymistä suolistossa. Useimmin löytyy vastasyntyneiltä;
• Hankittu - kehittyy missä tahansa ikävaiheessa.

Potilaan akrodermatiitin kanssa sinkin tasot veressä ovat 3 kertaa normaalia alhaisemmat. Tällainen määrä mikroelementtiä ei riitä entsyymien fosfosataasi, tiamiinikinaasi, glutamiini dehydrogenaasi täydelliseen muodostumiseen. Potilaan IgA- ja IgM-immunoglobuliinitasot laskevat, metaboliset prosessit ovat häiriintyneet, orvaskeden aktiivisuus heikkenee.

Luokittelu ja syyt

Dermatologiassa Brandtin oireyhtymää on kolme pääluokkaa:

• Akrodermatiitti enteropaattiset;
• Atrofinen akrodermatiitti kroonisessa muodossa;
• Papular akrodermatiitti tai patologia Allopo.

Acrodermatitis enteropathica kehittyy pienille lapsille imetyksen lopettamisen jälkeen. Noin 3% vauvoista on jo syntynyt vaurioituneella SLC39A4-geenillä, joka vastaa entsyymien synteesistä ja sinkin imeytymisestä suolistossa..

Äidinmaito sisältää ligandiini-entsyymiä, joka vastaa sinkin imeytymisestä. Samanaikaisesti ligandiinia ei ole lehmänmaidossa, joka korvataan usein imetyksellä. Sinkin puutos kehittyy nopeasti lapsen kehossa vaihdettuaan muun tyyppiseen ravitsemukseen. Tämä johtaa aineenvaihduntaprosessien ja aminohappojen synteesin rikkomiseen. Kehon soluissa kasvaa rasvahappojen pitoisuus, jota vastaan ​​orvaskesi käy läpi dystrofisia muutoksia.

Brandtin oireyhtymän seurauksena lapsi kutittaa ihoa, kivuliaita punaisia ​​pisteitä ja laikkuja ilmestyy koko vartaloon. Muutaman viikon kuluttua, täplät muuttuvat itkuerosioon muodossa, jossa on märkää sisältöä. Potilaan hiukset putoavat ulos, kynsilevyt ohenevat, suuontelon limakalvo tulehtuu. Lapsesta tulee vaikeaa ottaa ruokaa, minkä seurauksena ruuansulatusprosessi on häiriintynyt - suolen liikkeiden määrä päivässä voi olla jopa 20 kertaa.

Papular akrodermatiitti tai Allopo vaikuttaa useimmiten naishenkilöihin. Ihottumien luonteen mukaan patologia luokitellaan:

• Pustuloosimuoto;
• vesicular;
• Erythematosquamous.

Akrodermatiitin päävaurio on yläraajat. Eroosio tapahtuu alun perin yhdellä sormella ja ilman hoitoa kulkee koko kädelle. Kynsirullien alla kehittyy tulehduksellinen-tarttuva prosessi. Kun naulaan kohdistetaan painetta, esiintyy märkätä sisältöä, jolla on epämiellyttävä haju. Patologia on vakava muoto - potilaan on vaikea puristaa kättään nyrkkiin ja suorittaa liikkeitä.

Atrofinen akrodermatiitti kehittyy aikuisuudessa yli 40-vuotiailla. Tapahtuman syy voi olla paitsi perinnöllinen tekijä, myös haiman sairaudet yhdessä heikon ravinnon kanssa.

Potilaan terveydentila huononee, apatia ilmenee ja ruokahalu vähenee. Raajat osallistuvat infiltratiiviseen turvotukseen - ne menettävät herkkyytensä. Sen jälkeen käsien iholle kehittyy sinertävä punoitus: iho ohuempi, sen läpi näkyy laskimokuvio. Riittämättömän hoidon yhteydessä sairaat alueet korvataan atrofisilla haavaumilla, mikä lisää syöpäriskiä.

oireet

Enteropaattisen akrodermatiitin tärkein oire on rakkuloiden muodostuminen iholle, jossa on märkivä sisältö. Ensimmäiset papuleet ilmestyvät käsille, leviävät sitten kaikkiin raajoihin. Leesion polttoaineiden leviämisen jälkeen kasvoihin, suuonteloon, ruuansulatuksiin ja sukupuolielinten limakalvoihin. Hoidon puute johtaa siihen, että ihottumaa esiintyy koko kehossa.

Enteropathican akrodermatiitin kliiniset oireet ovat samanlaisia ​​kuin eksanteema. Mutta toisin kuin akrodermatiitin syitä, eksanteema on reaktio kehon tyypin 1 herpes simplex -virukseen tai enterovirukseen. Samanaikaisia ​​viruksen eksanteeman oireita ovat: kohdunkaulan imusolmukkeiden nousu, kehon lämpötilan nousu, silmäluomien turvotus ja ruuansulatus.

Akrodermatiitin kanssa potilas on huolissaan:

• Runsaasti eroosio-kostuttavaa ihovaurioita;
• Suun limakalvon vauriot;
• Auringonvalon pelko, joka nousee voimakkaasti ja voimakkaasti;
• kaljuuntuminen;
• Ripsien irtoaminen;

Kynsilevyjen oheneminen ja esiintyminen, märkien sisältöjen muodostuminen kynnen akselin alle.
Potilaalla on maha-suolikanavan häiriöt:

• Vatsa turpoaa;
• Suoliston liikkeet lisääntyvät 20 kertaa päivässä;
• Tuoli on haiseva tuoksu ja kellertävänvihreä sävy;
• Ruoka ei sula;
• Ruokahalun puute;
• Alentaa painon dystrofisiin merkkeihin.

Lapsilla fysiologinen kehitys hidastuu, psyyke on häiriintynyt, häiriöitä esiintyy taudin pahenemisen aikana (kun iho kutittaa ja turkistuu). Lapsi ei nuku hyvin, tulee unelias, unelias, masentunut.

Jos diagnoosia ja hoitoa ei ole ajallaan, tarttuva prosessi liittyy tärkeimpiin oireisiin. Heikentynyt keho alkaa hyökätä patogeenisiin mikro-organismeihin bakteerien, infektioiden ja virusten muodossa: stafylokokki, Pseudomonas aeruginosa, candida-sienet, mauton protea). Yleisen hyvinvoinnin heikkeneminen tapahtuu keuhkokuumeen, maksapatologiaan (elimen koko kasvaa), anemiaan, leukosytoosiin, anoreksiaan liittyen. Potilaan veressä havaitaan lisääntynyt erytrosyyttien sedimentaatiovauhti jopa 60 mm / h, proteiinitasojen lasku ja alkalisen fosfataasin määrän lasku.

diagnostiikka

Enteropaattisen akrodermatiitin diagnoosi perustuu kliinisen tiedon keräämiseen, sairaushistoriaan ja laboratoriokokeisiin. Ihotautilääkäri ottaa huomioon: potilaan valitukset eroosiosta ihottumasta, polttamisesta, kutinasta, mätä kynsilevyjen alta, kaljuuntuminen, ruoansulatushäiriöt.

Potilas lähetetään biokemialliseen verikokeeseen, joka osoittaa, väheneekö sinkin taso veressä, väheneekö alkalisen fosfataasin entsyymin määrä. Myös ESR, leukosyyttitaso proteiinin, kalsiumin, sinkin, fosfataasin ja kolesterolin indikaattorien laskun taustalla nousee potilaan veressä.

Potilas vähentää immunoglobuliinien konsentraatiota veressä, mikä johtaa immuniteetin menettämiseen. Geenimutaation varmistamiseksi on kuultava geneetikkoa. Jos SLC39A4-geeniketjun sekvenssi katkeaa, potilaalle määrätään elinikäinen sinkkihoito.

Lasten taudin eteneminen johtaa ehdottomien refleksien rikkomiseen, motorisen toiminnan heikkenemiseen, koordinaation menetykseen, keskushermoston toimintahäiriöön.

Enteropaattisen akrodermatiitin hoito

Enteropaattisen akrodermatiitin hoito alkaa sinkin puutteen loppumisesta kehossa. Tätä tarkoitusta varten potilaalle on määrätty lääkkeitä, oksidia, sulfaattia, asetaattia, sinkkiglukonaattia. Mineraalin annos lapselle ei saisi ylittää 120 mg päivässä. Positiivisen dynamiikan esiintymisen jälkeen: kehon eroosion parantuminen, hiusten menettämisen lopettaminen, kynsilevyn kasvu jne. - annosta nostetaan 0,5 kertaa.

Lapsen kehon elämän ja terveyden ylläpitämiseksi sinkin päivittäisen annoksen tulisi olla 50 mg. Joidenkin potilaiden, joilla on diagnosoitu geneettinen mutaatio, on otettava mineraali koko elämän ajan.

Immuunijärjestelmän stimuloimiseksi edelleen:

• B-vitamiinit;
• C-vitamiini;
• Gamma-globuliini injektiona;
• valkuaisaine;
• Vitamiini- ja mineraalikompleksit, joissa on lisääntynyt sinkkiannos;
• Insuliini yhdessä glukoosin kanssa.

Ruoansulatuksen normalisoimiseksi on tarpeen ottaa Festal- tai haimaentsyymejä vähentäen mahalaukussa olevien hyödyllisten bakteerien määrää (dysbioosi) - laktobakteriini, laktovit, bifidumbacterin, linex, bificol.

Ulkoisesti suositellaan päivittäin hoitamaan eroosiokosteuttavia alueita voiteilla antibiootilla, antifungaalisilla lääkkeillä ja muilla aineilla - levoriinilla, nystatiinilla, vismutilla, ichtioolilla, canestenilla, nafataalilla, klotrimatsolilla. Vakavissa tapauksissa määrätään antibakteeristen lääkkeiden antamista lihakseen. Aikuisille määrätään hormonihoito glukokortikoideilla - prednisonilla annoksella 1 mg / kg.

Potilaille määrätään terapeuttisia ja myöhemmin ennaltaehkäiseviä fysioterapeuttisia toimenpiteitä: darsonval, diathermy, kuumat kylpyammeet parafiinilla, puhdistettuun öljyyn ja naftaleeniin perustuvat terapeuttiset kääreet.

Hoitoa ei suositella lopettamaan edes parantamalla hyvinvointia ja normalisoimalla metaboliset prosessit kehossa. Muutoin uusiutumisen riski kasvaa. Potilaita kehotetaan seuraamaan veren sinkkitasoja 2-3 kuukauden välein..

Ennuste ja ehkäisy

Akrodermatiitin toipumisprognoosi on suotuisa, mikäli diagnoosi on oikea. Uusiutumisen välttämiseksi potilas tarvitsee:

• Valvo jatkuvasti ruokavaliota (syö runsaasti sinkkiä sisältäviä ruokia: maitoa, kalaa, lihaa, munia, viljaa, vihanneksia ja hedelmiä);
• Ota säännöllisesti vitamiini-mineraalikomplekseja sinkin puutteen estämiseksi kehossa;
• Kerran 2–3 kuukauden välein tehdä biokemiallinen verikoe;
• Raskaana olevilla naisilla suositellaan sinkkivalmisteiden käyttöä ottaen huomioon puutteen paheneminen hormonaalisten muutosten aikana;
• Kieltäydy huonoista tavoista (alkoholi, tupakointi).

Taudin virheellinen diagnoosi (akrodermatiitin - eksanteeman sijaan) voi johtaa lasten hyvinvoinnin heikentymiseen ja jopa kuolemaan. Ravitsemuksessa sekä lasten kasvu- ja kehitysindikaattoreiden analysoinnissa on oltava varovaista ensimmäisten elämänvuosien aikana. Ripuli, ihottumat, hiusten ja kynsien oheneminen - tämä on syy välittömään lääkärinhoitoon.

Dr. Brand suositteli tutkimuksessaan elinikäistä sinkkihoitoa potilaille, joilla on akrodermatiitti. Tämä kohta on erityisen tärkeä naisille, joille on tehty abortti, leikkaus ja uusi raskaus. Toisessa ja sitä seuraavissa raskauksissa sinkkivarannot naisen kehossa ovat ehtyneet, eikä hänellä ole mitään syytä siirtyä sikiöön sikiön kehityksen kolmannella kolmanneksella. Tämän estämiseksi raskaana olevalle naiselle osoitetaan sinkki mineraalikompleksien koostumuksessa. Jos sinulla on valituksia, ota heti yhteyttä lääkäriin.

Enteropaattinen akrodermatiitti on vakava systeeminen sairaus, jota on vaikea tunnistaa johtuen oireiden samanlaisuudesta dermatologisten patologioiden (eksanteema) kanssa. Brandtin oireyhtymän syy on rikkomus sinkin imeytymiselle suolistossa geneettisen tai hankitun tyypin kautta. Jos henkilö on jo syntynyt vaurioituneella geenillä, taudin oireet ilmenevät ensimmäisinä elämänvuosina.

Hankitun muodon akrodermatiitti ilmenee 40 vuoden kuluttua, useimmiten naisilla. Paranemista varten potilaille suositellaan suorittamaan sinkkiä sisältävien lääkkeiden ja antibioottihoidon ulkoinen kurssi. Ennuste on suotuisa, mutta edellyttää oikea-aikaista ja riittävää diagnoosi- ja hoitotaktiikkaa.

Enteropaattinen akrodermatiitti

Enteropaattinen akrodermatiitti (Brandtin oireyhtymä, Dalbolt-Klossin tauti) on autosomaalinen taantuva geneettinen sairaus, jonka pääasiallinen patogeneesi on sinkin imeytymisen rikkominen ohutsuolessa. Tälle patologialle on tunnusomaista sinkin puutteeseen liittyvät oireet - maha-suolikanavan vauriot, ihottuman muodostuminen, pussit ja vesikkelit iholle, hiustenlähtö, heikentynyt immuniteetti, painonpudotus. Diagnoosi on tutkimalla sinkki-ionien konsentraatiota veriplasmassa, radioaktiivisen Zn-65: n imeytymisnopeutta ja sinkin erittymistä virtsajärjestelmän kautta. Hoito - ottaen suuria annoksia tämän hivenaineen yhdisteitä (esimerkiksi sinkkioksidia).

Enteropaattinen akrodermatiitti

Enteropaattista akrodermatiittia tutkittiin vuosina 1935 - 1942. Ensimmäinen epätavallisen muotoinen raajojen distaaliosien ihovaurioista (akrodermatiitti) oli dermatologin Brandtin huomio 30-luvulla. Vuonna 1942 ruotsalaiset lääkärit Dalbolt ja Kloss paljastivat samanaikaisen akrodermatiitin enteropatian - maha-suolikanavan vaurion. Sittemmin kaikissa kansainvälisissä luokituksissa, mukaan lukien ICD-10, Brandtin tauti tai Dalbolt-Kloss-oireyhtymä, sitä on kutsuttu "enteropaattiseksi akrodermatiittiksi". Jatkossa genetiikan kehitys auttoi selittämään oireyhtymän tärkeimmät oireet..

Enteropaattisessa akrodermatiitissa geneettinen vika aiheuttaa puutteen erityisessä sinkkiä sitovassa tekijässä, jota haima tuottaa. Rintamaito sisältää riittävän määrän tätä tekijää, joten täydellisellä imetyksellä enteropaattinen akrodermatiitti ei ilmene jonkin aikaa. Ensimmäiset taudin merkit ilmenevät, kun lapsi vieroitetaan rinnasta ja siirretään keinotekoiseen ruokintaan usein lisäämällä täydentäviä ruokia ruokavalioon. Hyvin usein ihottumiin liittyy virheellisesti ekseema, pyoderma, kandidiaasi - tämä voi johtaa väärään hoitoon ja jopa lapsen kuolemaan.

Taudin ilmentyminen tapahtuu varhaislapsuudessa - puolitoisen viikon ikäisenä 1-2 vuoteen. Myös vanhempien lasten enteropaattisen akrodermatiitin kehittymistapauksia kuvataan (3–4-vuotiaat ja jopa 10–15-vuotiaat). Kuten monet autosomaaliset resessiiviset patologiat, sillä on lisääntynyt riski esiintyä läheisesti sukua olevissa avioliittoissa: Dalbolt-Kloss-oireyhtymän populaatio esiintyy keskimäärin 1–9: 1 000 000.

Enteropaattisen akrodermatiitin syyt

Pistemutaatio tapahtuu SLC39A4-geenissä, joka sijaitsee kahdeksannen kromosomin suuressa haaressa ja koostuu 12 eksonikohdasta. Tämän geenin ilmentyminen tapahtuu haiman, ohutsuolen ja paksusuolen ja pohjukaissuolisoluissa. Mutaation seurauksena Zip4-proteiinin (Zip4-kuljettaja, sinkin proteiinin kuljettaja) rakenne, joka tunnetaan sinkkiä sitovana tekijänä, on häiriintynyt, joten sinkin hyötyosuus putoaa voimakkaasti - 25-32%: sta normaalista 2-3%: iin enteropaattisessa akrodermatiitissa. Kaikki Dalbolt-Kloss-oireyhtymän kliiniset oireet johtuvat kehon sinkin puutteesta.

Sinkki on osa monia ruuansulatusentsyymejä, joten jos sen hyötyosuus heikkenee, yli kahdensadan katalyyttisen proteiinin toiminta häiriintyy. Haiman tuottama ala-arvoinen sinkkiä sitova tekijä voidaan kompensoida jonkin aikaa sen ottamalla se rintamaitoon. Luonnollisen ruokinnan kieltäytymisen jälkeen 7-10 päivän kuluttua ilmenee ensimmäisiä enteropaattisen akrodermatiitin oireita, jotka ilman erityistä hoitoa käyvät ilmeisemmiksi.

Tuloksena oleva hypokinemia johtaa triptofaanimetabolian, muiden aminohappojen ja tiettyjen rasvojen metabolian ja synteesin rikkomiseen, minkä seurauksena solut ovat ylikylläisiä triglyserideillä. Immunoglobuliinien, etenkin luokkien A ja M, pitoisuus on laskenut, ja solun ja humoraalisen immuunivasteen vuorovaikutus häiritsee sitä. Ihojen ilmenemismuodot enteropaattisen akrodermatiitin kanssa johtuvat muutoksesta öljyhapon ja linoleenihappojen suhteessa, joilla on tärkeä merkitys orvaskeden toiminnassa. Tutkittaessa ohutsuolen biopsiaa havaitaan oligopeptidaasien ja sukkinaattidehydrogenaasin aktiivisuuden väheneminen.

Enteropaattisen akrodermatiitin oireet

Enteropaattisen akrodermatiitin ilmenemismuodot tapahtuvat, kun eksogeenisen sinkkiä sitovan tekijän saanti rintamaitoon vähenee. Lapsen ravinnon luonteesta riippuen oireet voivat ilmetä ensimmäisinä elämänviikkoina tai -kuukausina, poikkeustapauksissa, 3–5 vuoden aikana tai murrosikäisenä. Ensinnäkin, maha-suolikanava vaikuttaa: jakkaran luonne muuttuu, siitä tulee usein toistuvaa ja vetistä, ja siinä on epämiellyttävä haju, sulamattomat ruokajäännökset. Ilmavaivat kehittyvät, suolikoliikat, mikä johtaa lapsen ahdistukseen, ruokinta on vaikeaa. Painon nousu vähenee, hypotrofiaa esiintyy usein.

Enteropaattisen akrodermatiitin iho-oireet alkavat punoittavalla ihottumalla, joka on paikallisesti silmien, suun ja peräaukon ympärillä. Sitten ihottumat leviävät pakaraan, ruuansulatus- ja reisiluun taiteisiin, sukuelimiin. Yleinen merkki on symmetristen ihottumien kehittyminen kyynärpään ja polven mutkissa, rungossa. Ihottuman erytemaattinen luonne korvataan vähitellen pustulaarisilla ja vesikobuloisilla elementeillä, jotka muuttuvat sitten serooksisiksi kuoriksi - jälkimmäisistä voi tulla märkivä johtuen sekundaarisen infektion kiinnittymisestä. Ihottumien lopullinen kehitys on haavaumia ja sinertävänpunaisen värin eroosiota.

Haavakerroksen lisäksi enteropaattinen akrodermatiitti vaikuttaa myös ihon lisäyksiin ja limakalvoihin. Tyypillinen oire on hiustenlähtö, usein luonteeltaan täydellinen, ripsien ja kulmakarvojen menetys. Patologiset muutokset vaikuttavat myös kynsiin - kehittyy paronyky, subungual hyperkeratosis, joissakin tapauksissa kynnet hylätään kokonaan. Limakalvoilla esiintyy kandidoosin tulehdusta - stomatiitti, balanoposthitis, glossiitti, sidekalvotulehdus. Suun nurkkaan muodostuu pitkäaikaisia ​​parantumattomia hilloja. Enteropaattisen akrodermatiitin aiheuttaman immuniteettiaktiivisuuden heikentymisen vuoksi sekundaarinen infektio liittyy nopeasti kaikkiin ihon ja limakalvojen vaurioihin, mikä pahentaa taudin kulkua ja vaikeuttaa diagnoosia.

Erityisen hoidon puuttuessa lapsen yleinen tila huononee edelleen. Näihin oireisiin lisätään kuume, yleinen uupumus, unettomuus ja uneliaisuus, lisääntynyt kyynelvyys. Ripulin seurauksena saattaa joskus esiintyä kuivumista ja vesisuolan epätasapainoa. Lopulta kehittyy vakava dystrofia, joka voi johtaa kuolemaan enteropaattisessa akrodermatiitissa.

Enteropaattisen akrodermatiitin diagnoosi

Enteropaattisen akrodermatiitin diagnoosi suoritetaan oireiden tutkimuksen ja erityisten laboratoriotestien perusteella. Biokemiallisessa verikokeessa plasman sinkki-ionien taso vähenee ja alkalisen fosfataasin - yhden sinkistä riippuvien entsyymien - aktiivisuus vähenee. Beeta-lipoproteiinien lukumäärä vähenee, immunoglobuliinien A ja M pitoisuus, kolesterolitaso, jäännösveren typpipitoisuus kasvaa. Sinkin erittymistä virtsaan tutkitaan myös poikkeustapauksissa tämän hivenaineen imeytymisnopeutta sen radioaktiivisen isotoopin - sinkki-65 - avulla. Ohutsuolen biopsiassa viiltojen surkastuminen on havaittavissa, Panet-soluissa on sulkeumia, entsyymien, mukaan lukien sakkaridit, aktiivisuus heikkenee.

Yleinen verikoe osoittaa ESR: n nousun, usein esiintyy hypokromista anemiaa. Tämän tilan diagnosoinnissa tarvitaan geneetikon pakollinen osallistuminen, SLC39A4-geenin koodaavan sekvenssin sekvensointi ja mutaation havaitseminen siinä. Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan sekundaarisella sinkin puutteella, joka johtuu malabsorptio-oireyhtymästä, ohutsuolen tulehduksellisista leesioista, sen limakalvon atrofiasta.

Enteropaattisen akrodermatiitin hoito

Enteropaattisen akrodermatiitin hoidon tavoitteena on täydentää sinkin puutetta veressä ja kudoksissa. Käytä tätä varten yleisesti saatavilla olevia lääkkeitä - sinkkioksidia tai asetaattia. Viikko hoidon aloittamisen jälkeen havaitaan yleisen tilan paraneminen merkittävästi - maha-suolikanavan toiminta normalisoituu, ihon oireet vähitellen häviävät. Ihoremmien palauttaminen vie vähän kauemmin, mutta 10–15 päivän kuluttua hiusten ja kynsien kasvu alkaa. Hoidettaessa vauvojen enteropaattista akrodermatiittia on erittäin tärkeää pitää heidät luonnollisella ruokinnalla tarvittavan sinkkiä sitovan tekijän saamiseksi. Jos äiti ei ole maitoa, voit käyttää luovuttajan rintamaitoa. Tulevaisuudessa on tarpeen jatkaa sinkkiä sisältävien lääkkeiden käyttöä monien vuosien ajan ja samalla seurata säännöllisesti sinkin tasoa veriplasmassa.

Jodokloorihydroksikinoliinijohdannaisten (enteroosiiviset ja muut), joita on aiemmin käytetty laajalti enteropaattisen akrodermatiitin hoidossa, käyttö on tällä hetkellä kielletty. Tämä johtuu suuresta määrästä sivuvaikutuksia, mukaan lukien ääreishermojen ja verkkokalvon vauriot. Oireenmukainen hoito suoritetaan ottamalla vitamiineja A, E, C ja ryhmää B, haiman ruuansulatuksen entsyymejä, sienilääkkeitä, probiootteja, gamma-globuliinia. Kun sekundaariset ihoinfektiot kiinnittyvät, antibiootteja määrätään. Käytä paikallisesti aniliinivärien, klotrimatsolin, tridermin, tulehduskipulääkkeiden liuoksia.

Enteropaattisen actodermatiitin ennustaminen ja ehkäisy

Taudin oikea-aikaisen havaitsemisen ja spesifisen hoidon aloittamisen jälkeen ennuste on yleensä suotuisa. Sinkin puutteen täydentäminen on tärkeää jatkuvasti immuunijärjestelmän, ihon ja maha-suolikanavan normaalin toiminnan ylläpitämiseksi. Hoito-ohjelman rikkomisessa enteropaattisella actodermatiitilla voi olla uusiutuva kurssi, myös aikuisella. Ennaltaehkäisy vähenee vain estämään sinkkipitoisuuden lasku kudoksissa alle kriittisen arvon, mikä varmistetaan sen valmisteiden säännöllisellä saannilla ja säännöllisillä biokemiallisilla verikokeilla.